弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是主要见于儿童，临床表现以进行性视力障碍、精神紊乱和痉挛性瘫痪为主的脑白质广泛脱髓鞘性疾病。1912年，Schilder最先报道，称之为弥漫性轴周脑炎，又称之为Schilder弥漫性硬化、Schilder病。
   

    以儿童和青年多见。起病急，渐进性加剧。临床缺乏特征性表现，主要表现为脑白质广泛受累的症状。常见临床表现如：锥体束征、运动障碍、智能障碍或精神异常、视力下降、癫、听力下降、听力下降、视力下降、吞咽困难等。

病因及发病机制
    病因迄今尚未明确。根据约半数病人的CSF中IG升高，并可测到寡克隆区带。脱髓鞘病灶内有淋巴细胞浸润。对类固醇激素及环磷酰 治疗有效，故有人认为属自身免疫性疾病。
病理学
    病理特征是大脑半球白质的广泛脱髓鞘，两侧病变常不对称，多以一侧枕叶为主。病灶与正常组织间界限分明。可累及轴索，但不如髓鞘破坏明显。新鲜病灶可见血管周围有中性脂肪吞噬细胞和淋巴细胞浸润，组织中及淋巴系细胞内有髓鞘分解颗粒。星形细胞增生、肥大。晚期则有胶质细胞增生。有些病例尚有视神经、脑干、小脑、脊髓等处可见散在的与多发性硬化相同的脱髓鞘斑，而称为过渡性硬化。不少作者认为本病是发生于幼年的严重及广泛的多发性硬化的一种变异型。

实验室检查
    脑电图可有不同程度异常。因枕叶白质最易受累，故视觉诱发电位有异常表现。CT检查多显示脑白质大片低密度区，常为复发性，以顶枕区为主，双侧基本对称。MRI可发现CT上难以显示的脱髓鞘病灶。CSF可完全正常，也可有淋巴细胞轻度升高。蛋白可升高。50%～60%的病人CSF中IgG含量升高，可出现寡克隆区带。

诊断
    儿童或青少年发病或逐渐加重的智能障碍、精神异常、癫、视力及听力下降、运动障碍等弥漫性脑损害症状，同时影像学有脑内白质大片脱髓鞘者，诊断不难。临床上最易与肾上腺白质营养不良(ALD)相混淆。因此临床上诊断Schilder病时一定要除外ALD，血中极长链脂肪酸(VLCFA)升高是ALD特异性诊断指标，应常规检查。此外诊断本病时，还应除外亚急性硬化性全脑炎、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化。
   

    本病缺乏有效的治疗手段，肾上腺皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效。其他治疗为支持和对症疗法。
    本病预后不良，发病后便进行性加重，无缓解。多在数月至3年内死亡，偶有存活达10年或10年以上。

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