恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor)简称MPNST，是一种起自于周围神经或显示神经鞘膜不同成分分化的恶性肿瘤，曾称为神经源性肉瘤(neurogenic sarcoma)，神经纤维肉瘤(neurofibrosarcoma)和恶性雪旺瘤(malignant sehwannoma)，本瘤约占软组织肉瘤的5%～10%。恶性周围神经鞘膜瘤的诊断必须符合以下条件之
    一：
    ①肿瘤起自于周围神经；
    ②从良陛神经源性肿瘤如神经纤维瘤、神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤等发展而来；
    ③ 发生于伴有NF1(yon Reckinghausen’S病)的患者，瘤细胞形态与大多数发生于周围神经的MPNST相同；
    ④患者虽不伴有NF1，但瘤细胞的组织学形态与大多数的MPNST相同，免疫组化和(或)电镜观察也提示瘤细胞具雪旺细胞或神经束膜细胞分化。起自于神经鞘瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤或嗜铬细胞瘤的MPNST在临床和组织学上与经典的MPNST有明显不同，将予以分别论述。

多发生于20--50岁间的成年人，女性略多见，儿童和青少年也可发生，但较为少见，6岁以内极少发生。约50%～60%的病例发生于伴有NF1的患者。除遗传因素外，11%的病例可能与放射治疗有关，平均在放疗后15．6年或18．1年发生。多数肿瘤的发生与肿瘤最常见于大腿和臀部，以及上臂和脊柱旁，而位于头颈部者则较为罕见(多发生于三又神经和听神经)，此点与神经鞘瘤有所不同。位于实质脏器者罕见，多发生于伴有NF1的患者，并多由神经纤维瘤发展而来。临床上多表现为逐渐增大的肿块，可伴有疼痛，特别是在伴有神经纤维瘤病I型的患者。

    1．大体形态 典型病例可见肿瘤直接起自于肿瘤在肉眼上可以看不到与神经有关系或有良性神经源性肿瘤的存在。肿块体积通常较大，平均直径超过5．0cm，多被覆一层厚薄不均的纤维性假包膜。切面呈灰白或灰红色，常伴有肿瘤起自于神经，或在神经内扩展，或累及神经节，或在肿瘤内能看到孤立性或丛状肿瘤为低度恶性MPNST(1ow-grade MPNST)，表现为瘤细胞不如经典型MPNST丰富，细胞之间有多少不等的胶原纤维，其问散在少量核深染的细胞，可见少量的核分裂相，肿瘤的周边常见残留的神经纤维瘤成分，两者之间在形态上可见移行。瘤细胞程度不等地表达S-100蛋白、MBP、LeLr7和PGP9．5等神经性标记。细胞遗传学的研究多显示位于17qll上的NF1和17p13上的TP53缺失，其中p53基因异常可能在神经纤维瘤向MPNST进展过程中起了一定的作用。

    恶性神经鞘瘤的治疗与其他肉瘤略有不同，因为肿瘤常起源于神经干，并累及一段神经组织，常难以确定肿瘤的边缘，所以手术应在累及神经段的上、下切缘行冰冻切片检查。低度恶性的表浅肿瘤行广泛切除即可达到治愈；高度恶性的肿瘤如累及较大神经干时，则可能牺牲此神经。手术切除需尽量彻底，但广泛切除深部组织受解剖限制，复发率仍较高。复发率可达43．2%，最多者复发6次。有作者认为如肿瘤深在，累及神经主干时需截肢。也有在累及的神经段行瘤床置管后装内照射，再辅以外照射，常能达到保存肢体的目的。单纯外照射不甚敏感，常需加大剂量。肿瘤生长。对恶性神经鞘瘤有时存在治疗困难，但有些病例肿瘤生长相对缓慢，可采用综合治疗措施加以控制。位于下肢和臀部者局部复发率为0～40%，位于脊柱旁者局部复发率为68 ，总的局部复发率为42%～54%，远处转移率为28%～43%，最常见的转移部位为肺，其次为骨、肝和脑。5年及1O年生存率分别为34%～52% 和23%～34%。肿瘤位于脊柱旁、直径超过5cm、手术切缘阳性、组织学分级为高度恶性、p53阳性及患者伴有NF1者预后差。

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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