特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。

本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15％超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有出血期间可出现痰中带血、出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，出血，经口腔咯出称为出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维出血及期限有关。阵发性或持续性出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发皮肤为金属颜色或石板灰色 皮肤色素沉着：90%～100%的病人有皮肤色素沉着。特征性的金属颜色或石板灰色有时被描述为青铜色或暗褐色，这是由于黑色素增多(导致青铜色)和铁沉积(导致灰色色素)沉着在真皮中。

【病因】
未明。推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿，多关节炎、心肌炎，及出现Goodpasture综合征。　
其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。　
肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍。且与病情成正比。

    一、实验室检查
1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。
2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。
3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为含铁血黄素颗粒，据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。

    二、镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不同的弥漫性纤维化。电镜下见弥漫性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、
    Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基地膜上。

    三、X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。

与心源性（淤血性）肺出血相鉴别。

在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1～2mg/（kg·d），2～3周后减量，逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的抗生素治疗。

弥漫性肺间质纤维化

【预后】
病程相差很大，有报告68例，3年内死亡20例（29％），活动17例（25％），稳定12例（18％），恢复正常19例（28％）。
有人认为牛奶可能是发病的原因之一，患儿最好停用牛奶。

缺铁性贫血 ｜  呼吸困难 ｜  出血 ｜  胸痛 ｜  黄疸 ｜  咳嗽 ｜  水肿

｜  含铁血黄素沉着症  ｜皮肤含铁血黄素沉着  ｜皮肤为金属颜色或石板灰色  ｜