神经鞘瘤(neurilemoma)是起于周围神经髓鞘的良性肿瘤，可发生于各厨围神经，但主要长于大神经干，起病缓慢，多在中年时发现，占所有脊柱肿瘤的25%，以胸段为最多见，其次为颈段和腰段。
诊断思路
    1．病史要点可触到沿神经干走行的结节，压之可引起神经疼痛及麻木，一般无自发痛或不适，也不伴有神经纤维瘤病，生长缓慢并有自限性，一般直径不超过2cm，常发生于神经根出神经孔处，X线片可见压迫神经孔增大，椎管外部分常比椎管内部分大几倍，甚至有至胸腔、腹腔、腹膜后者，软组织中神经鞘瘤出现症状时多为
    Ⅱ期，因生长缓慢，于数月至数年之后转入
    Ⅱ期病变。核素扫描、动脉造影多无改变。
    2．查体要点四肢软组织神经鞘瘤多发生于屈侧，大小不一，多与神经干相连的圆形、结节状或梭形肿块，包膜完整，上下活动范围小，大多为囊实性，少数为实性或囊性；发生在神经干时呈偏心橄榄形，其长轴与神经干方向一致，肿瘤位于神经外膜内，有较薄的包膜或无包膜，与神经束间有疏松纤维组织相连。颈部、腋窝、锁骨上窝神经鞘瘤多无症状或无意中体检发现，这可能与肿瘤较小，起源不同部位，肿瘤多为囊性、质地软等有关，但当肿瘤较大时可发生疼痛和神经症状。
    小的神经鞘瘤可无症状，一般神经鞘瘤发生于后根，多首先表现为单侧的根性痛。患者表现为不同程度的颈部及上肢疼痛、麻木感及放射痛，休息时不能缓解。肿瘤增大时可呈串珠状或哑铃状出现，发生于神经根出神经孔处，引起神经根压迫的相应症状。巨大神经鞘瘤可侵蚀椎体及侵及椎旁软组织。当肿瘤进一步增大压迫脊髓可出现脊髓半切综合征。

    (1)X线片：可见有60%左右的椎管内肿瘤可引起骨质改变，肿瘤压迫可使椎弓根内缘骨质吸收变薄或凹陷，两侧受累呈括弧状变形，重者可完全破坏。椎弓根距离增宽，即椎管的横径增宽，肿瘤向外延伸或发生神经根压迫时，可使椎间孔扩大，在斜位片可显示出来，当侵蚀椎体引起严重破坏时可出现病理性骨折。
    (2)CT扫描：能显示肿瘤邻近组织关系，骨质破坏情况，神经鞘瘤CT可表现为低密度、等密度或混杂密度。CTM 能在一定程度上反映脊髓受压情况。
    (3)肿瘤的包膜及其起源于神经的情况和伴随的肌萎缩，在T₁wI呈较脑脊液低、略低或等信号，在T₂WI呈高信号，但低于脑脊液的显著高信号，有些神经鞘瘤T₂WI表现为低信号周围环绕高信号的靶征，组织学上周围的高信号相当于黏液瘤性组织，中央的低信号相当于紧密排列的细胞成分及一些纤维胶原组织。静脉注射造影剂后，T₁wI肿瘤实体呈显著强化。神经鞘瘤MRI常规平扫信号无特异性，因此，增强扫描对此类肿瘤的显示十分必要。
    (4)B超：神经鞘瘤常单发，有包膜，声像图上表现为圆形或椭圆形，边界清楚光滑，内部多呈均质低回声，肿瘤两端有细条状低回声带与肿瘤相连，即“鼠尾征”(图30-7)，肿瘤发生坏死出血时，可见小的低回声暗区，后方回声有增强效应。


    (5)病理：大体所见为有包膜的梭形结节，起于神经干内，神经鞘是形成肿瘤包膜的一部分，周围无反应层，切开包膜可挤出肿瘤，一般无神经轴索从瘤中通过，因此，没有必要牺牲神经纤维来达到包膜内整块切除，从包膜外行边缘切除，则不牺牲神经纤维将难以完成。切片为硬灰白色发亮的组织，无独立的像纤维瘤的纤维结构。镜下表现为肿瘤由各自独立的结节组成，每一结节有以细胞嗜伊红纤维状中心，围绕以紧密的嗜铬酸性梭形核细胞组成的薄边，向中心周围呈柱状栅栏排列，围绕着中心如花圈。每一栅栏结节称Verocay小体，大小一致。

    (1)四肢神经鞘瘤囊变时应与神经鞘瘤神经鞘瘤多位于侧面，为髓外硬膜内或硬膜内外沟通型，神经鞘瘤的首选检查方法，能为诊断和治疗提供重要依据。囊性神经鞘瘤多先表现为神经根激惹或受压的症状，除非肿瘤较大时才表现为马尾或脊髓受压的症状，而其他囊性病变则以马尾或脊髓受压的症状、体征为主，很少表现神经根症状。

治疗方法
    唯一的治疗是手术切除，根治性整体切除术应为手术方案选择的首选。
    包膜内整块切除，包膜完整的肿瘤，其复发率很低，将神经鞘与纤维分开处理切除肿瘤则不引起神经缺失。包膜外边缘切除增加不了多少彻底性，但有带来神经缺失的潜在危险。神经鞘瘤恶变者极少。如系大部切除，则复发的瘤不超过原来大小，但为持续的潜在病变，放疗无效。
    单椎节内神经鞘瘤容易摘除，多椎节内的神经鞘瘤范围大，出血多，分界线不清楚，不易全部切除，可以先部分切除肿瘤，减小肿瘤体积后，进一步将肿瘤与神经性成分分离。对于侵犯椎旁软组织的肿瘤，由于肿瘤可能没有完整包膜并富含血管，切除时可先暴露出肿瘤的上下两极的硬膜，明确解剖结构后再进一步切除。神经鞘瘤切除后易于复发，必要时可行多次手术。

    (1)神经鞘瘤在神经鞘瘤的定性诊断提供一定的诊断依据。
    (5)病理诊断有助于确诊。
诊断流程
    诊断流程(图30-8)

骨科疾病诊断流程与治疗策略

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