运动神经元疾病。或称ALS病。运动神经元疾病还包括：脊髓性肌萎缩和原发性侧索硬化。

   
    ① 多发于35～45岁。
   
    ② 初现一侧手指无力、萎缩，半年或1年后对侧手指也无力、萎缩；可觉手指肌肉跳动，无感觉障碍。
   
    ③ 进而萎缩肌群中可现深反射亢进(提示该组肌群下神经元和上神经元损害)。
   
    ④ 可构音不清，呐吃和吞咽困难，舌肌萎缩和纤颤。

    1．肉眼病变
   
    ① 脊髓(尤其腹侧)扁平，中央沟可稍宽。
   
    ② 大脑中央前回稍窄。
    2．光镜病变
   
    ① 脊髓前角细胞减少，残存前角细胞可单纯性萎缩，星形胶质细胞增生，锥体束脱髓鞘(髓鞘染色显示)。
   
    ② 中央前回锥体细胞可减少。
   
    ③ 受累及的肌肉呈神经源性肌萎缩。

临床诊疗指南——病理学分册