下运动神经元、神经根、神经干和周围神经等受损伤所致的肌肉萎缩(运动神经纤维减少1/3时,一般不致引起肌肉体积的明显缩小)。
1.病因 ① 炎性疾病(脊髓前角灰质炎等)。 ② 血液循环障碍(脊髓前动脉血栓形成,继发脊髓软化)。 ③ 肌萎缩侧索硬化、脊髓肌萎缩等变性疾病。 ④ 脊髓空洞症等发育障碍。 ⑤ 进行性神经性腓骨肌萎缩等遗传性疾病。 ⑥ 感染性多发性神经根炎等免疫介导神经病。 ⑦ 脊椎关节病损伤神经根。 ⑧ 有机磷、苯、铅等中毒性神经病。 2.病征 ① 肢体瘫软无力,肌肉萎缩,肌张力减低,腱反射降低或消失(无病理反射)。 ② 初期可现肌束震颤,肌电图检查有助于诊断。
1.肉眼病变 肌肉缩小,色淡,质硬。 2.光镜病变 (1)肌肉病变: ① 横切面:正常肌群与萎缩肌群簇状交错分布(神经源性肌萎缩的特征性病变)。 ② 纵切面:常肌膜处核增多,链状排列。 ③ 肌纤维变性、坏死较轻。 ④ 酶组织化学染色:常显示簇性群组化倾向。 (2)脊髓运动神经元和神经干的原发病变。
临床诊疗指南——病理学分册
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