腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft tissue sarcoma)是一种分化方向尚不明确的恶性肿瘤，由呈器官样排列的大多边形嗜伊红细胞巢组成，瘤巢之间为内衬单层扁平内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网，瘤细胞胞质内含有PAS阳性并耐淀粉酶的结晶物质。本瘤比较少见，仅占所有软组织肉瘤的0．5%--0．9%。

好发于青年人，发病高峰在20～39岁之间，平均年龄为35．5岁，年龄范围为16个月至71岁，其中3O岁以下者以女性多见，女：男约2：1；30岁以上者则以男性为多见。多位于四肢及躯干，尤以大腿前部最为多见，约占半数，发生于儿童者则多位于头颈部，特别是眼眶和舌部，有时咽、鼻腔和垂体也可发生。少数病例可发生于女性生殖道、乳腺、肺、胃、纵隔及腹膜后等处。多位于深部肌肉内，表现为缓慢性生长的无痛性肿块，少数患者以肺或脑转移为首发症状。血管造影或CT常显示肿瘤有丰富的血供，手术时易发生大出血。

    1．大体形态圆形、椭圆形或结节状，直径多在3～6cm，可达20cm，少数有包膜者于包膜上可见曲张的静脉。切面呈灰褐色或灰白色，质实而软，体积较大的病变常伴有出血、坏死或囊性变。
    2．组织学形态由排列成“器官样"或“腺泡状”的瘤细胞巢群组成，巢群之间为宽窄不等的纤维性间隔，巢与巢之间内衬单层内皮细胞的裂隙状或血窦样毛细血管网，网状纤维染色可清晰显示器官样或腺泡状结构。幼儿型中典型的腺泡状结构较少，瘤细胞多呈实性的片状排列。高倍镜下，瘤细胞呈多边形，胞质丰富，内含嗜伊红色颗粒，PAS染色于部分细胞内可见针状或棒状结晶物，耐淀粉酶消化。有时瘤细胞胞质也可呈空泡状或透明样。肿瘤的周边可见扩张的静脉，常见肿瘤侵犯血管。免疫组化研究显示52%desmin阳性，部分病例MSA阳性，MyoD1标记多为胞浆染色。新近研究显示，瘤细胞表达TFE3(核染色)。胞浆内结晶物表达MCT1和CD147。

    腺泡状软组织肉瘤属于恶性程度较高的肿瘤，治疗原则采用综合治疗，以外科手术为主，辅以放化疗。5年生存率为45．9%～60%，10年生存率为38%。复发率为18．6%，转移率为75．8%，常见的转移部位为肺，其次为脑、肝、皮肤及纵隔等处。

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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