软组织恶性肿瘤
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    软组织由胚胎时期的中胚层衍化而来,其中包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管、组织细胞以及原始间叶细胞。凡起源于上述组织的肿瘤习惯上称为软组织肿瘤,根据其具有复发和转移的能力的大小,又分为良性、恶性及交界性。
    定义有复发和转移能力的软组织肿瘤,又称为软组织肉瘤。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    软组织肉瘤的症状和体征取决于它的解剖部位。可表现为在几周或几个月的时间后才觉察到的进行性增大的肿块,常为无痛性,但有时也伴有疼痛、发热、体重下降及一般的不适等,全身性症状则少见。腹膜后的肿瘤可引起肠、输尿管梗阻;转移至肺可引起咳嗽、胸闷、胸痛等。软组织肉瘤的肿块通常生长迅速、体积巨大,浸润和破坏周围正常组织;肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染。软组织肉瘤在临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症,常伴发于纤维肉瘤。以血行转移为主要远处转移途径,常见转移部位是肺、骨、脑和肝脏等,也有不少通过淋巴系统转移。患者往往死于恶病质、严重出血及广泛转移。以下是不同解剖部位软组织肉瘤的病史要点:
    1.四肢和躯干表面发生于四肢和躯干表面的软组织肉瘤约占总数的60%。绝大多数患者表现为一个无痛性原发软组织肿块。
    2.腹膜后隙发生于腹膜后者约占软组织肉瘤的15% 。大部分患者(80%)表现为腹部包块,其中50%出现疼痛。由于腹膜后隙相对较大,以及在其前面的腹内器官移动度较大,只有肉瘤相当大时才会被觉察并在腹部体检时触及。
    3.内脏 发生于内脏的软组织肉瘤约占15%,其症状和体征随脏器的不同而不同。例如,胃肠平滑肌肉瘤表现为胃肠道症状,但和其他更常见的腺癌所引起的症状难以区分;类似的,子宫平滑肌肉瘤表现为无痛性阴道流血,但子宫其他恶性肿瘤病人也常为这种表现。
    4.头颈部   头颈部软组织肉瘤约占总数的10%。尽管相比其他部位的肿瘤,头颈部的肉瘤较小,但压迫周围组织(气道、咽喉等)也能引起严重问题。此外,由于此处周围解剖很复杂,使得手术和放疗比较困难。
   
    (二)查体
    需要包括对肿物大小和其移动度的评价,注意肿物与四肢筋膜的关系(深部还是浅表)以及与邻近神经血管和骨性结构的关系,还要做特定部位的神经血管检查和局部淋巴结的检查。检查时动作要轻柔,错误地误地进行理疗、不恰当的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血行播散。

1 病因和发病机制 展开
2 流行病学 展开
3 辅助检查 展开
4 诊断要点 展开
5 诊断与鉴别诊断 展开
6 治疗方案及原则 展开
7 病程和预后 展开
8 最新进展 展开
9 诊断依据 展开
10 相关课件 展开
11 分型 展开

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