概述
    卟啉病(porphyria)是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。迟发性皮肤型卟啉病(porphyria cutanea trada PCT)是卟啉病中最常见的一型。

诊断标准
   
    一、皮肤曝光部位出现发红、水疱、糜烂、溃疡等，最后结痂和疤痕形成。此外，有多毛和皮肤色素沉着。
   
    二、尿液呈明显红色，尿中尿卟啉大量增加。
   
    三、粪中粪卟啉明显增多。
   
    四、遗传性患者红细胞内及肝内尿卟啉原脱羧酶活性降至正常人的50％左右，获得性者肝内该酶活性降低，但红细胞内该酶正常。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)急性发作期出现的腹痛、神经一精神症状、光敏性腹痛、神经一精神症状、光敏I生腹痛、神经一精神症状、光敏性皮肤损害及其他症状无好转。
   
    (二)并发症无好转。
   
    (三)急性发作期出现的红细胞内、尿中和粪中的卟啉及其前体物质含量增加等实验室检查异常无好转。

临床疾病——诊断与疗效判断标准