概述：是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，遗传性凝血因子
    Ⅱ?(F
    Ⅱ?)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白，主要作用是使纤维蛋白链 Ω与γ发生交联，使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强。血浆中该因子为一个四聚体分子，由2个催化A亚单位(F
    Ⅱ?-A )和2个载体B亚单位(F
    Ⅱ?B)组成。 F
    Ⅱ?和凝血酶原缺乏可能是2种最为罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏 ( 1/200万）。在遗传性凝血因子
    Ⅱ?缺乏患者血浆中 F
    Ⅱ?-A 的活性和抗原通常都无法检测到，而 F
    Ⅱ?-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。尚没有所谓 CRR 的因子
    Ⅱ?缺乏的病例报道。目前，尚没有 F
    Ⅱ?基因剔除模型的报道。

临床表现：因子
    Ⅹ
    Ⅲ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括出血的概率最高，因此，因子
    Ⅹ
    Ⅲ缺乏也最容易被发现和早期诊断。

实验室检查：所有常用凝血检查筛选试验均正常。这些实验均以纤维蛋白凝块形成为终点，第
    Ⅱ?因子不参与凝块形成(即纤维蛋白原成为纤维蛋白)及以上阶段的凝血过程。常用筛选第
    Ⅱ?因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液或者2%乙酸或者1%单氯乙酸溶液中，在24h内凝块溶解表明第
    Ⅱ?因子严重缺乏(＜1%)或Ω₂-抗纤溶酶严重缺乏。该试验阴性常会造成第
    Ⅱ?因子低下但没有完全缺乏(1%以E者)的患者以及一些第
    Ⅳ因子抑制物患者的漏诊。当然更不能鉴别杂合子。
进一步应作证实试验测定酶的活性和蛋白质浓度，并对第
    Ⅱ?因子缺乏分型。可对患者纤维蛋白凝块用放射标记胺类物质渗入蛋白质(如酪蛋白)的方法、免疫化学方法、和扫描以定量γ-和Ω-链的交联形成。这些方法精确敏感，也用于测定治疗制品在体内的半衰期以帮助治疗。有两种类型第
    Ⅱ?因子缺乏症：最常见类型纯合子a蛋白质和酶活性均测不到(＜1%)，b蛋白质约为正常水平的50%，杂合子a蛋白质约为正常的50%，b蛋白质约80%；另一种少见类型见于日本人和意大利人，特点是b蛋白质缺乏和a蛋白质低水平。有1例患者a蛋白质为24%而b蛋白质约2%，a蛋白质半衰期仅3天，明显低于正常，血小板第
    Ⅳ因子正常，患者有出血症状。在最常见类型中仅很少数病例(＜3%)有少量可测到的a蛋白质。

其他辅助检查：目前暂无相关资料

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