遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组在外界压力及摩擦下，皮肤和黏膜极易出现水疱及大疱的遗传性皮肤病。

1．多生后不久发病，常有家族史。
    2．皮肤损害好发于易受压力和摩擦部位。
    3．病程慢性，易反复发作。
    4．原发损害为摩擦处或受压部位出现水疱及大疱，绝大部分疱壁皮肤外症状 食管狭窄、皮肤组织病理及皮肤电镜检查。
    7．各型遗传性大疱性表皮松解症均可增加婴儿及儿童的死亡率，尤其是泛发性大疱性表皮松解症。

    1．新生儿天疱疮。
    2．天疱疮。
    4．大疱类天疱疮。
    5．疱疹样皮炎。
    6．先天性卟啉病。
    7．色素失禁症。
    8．其他水疱大疱性皮肤病。
    9．获得性大疱表皮松解症。

    1．本病无特效疗法。
    2．注意保护皮肤，避免摩擦及外力压迫。
    3．皮损对症处理，可口服维生素E。注意预防感染，有感染时可给予相应治疗。
    4．病情严重的患者，尤其婴儿应加强营养支持疗法。可酌情试用皮质类固醇以缓解症状，但有时亦难控制病情。
    5．出现食管和尿道狭窄时，可酌情行扩张术；气管气管切开。

临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会，人民卫生出版社，2006年

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