概述:Kimura病(Kimura?s disease),又名血管淋巴样增生伴 嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量 淋巴细胞、 嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,好发于头颈部 皮肤,也可累及眼眶。
临床表现:发病年龄38~72岁,平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色皮肤结节。CT检查发现泪腺、眼外肌肿大(图1,2,3)。
实验室检查:1.免疫学检查 主要进行免疫指标的检查,为疾病诊断提供参考(图4)。2.病理学检查 肉眼见病变呈红色或棕褐色,肿块边界不清,病变周围结缔组织内有淋巴细胞、淋巴滤泡伴生发中心。病变内有较多的小血管增生,主要是毛细血管和小静脉,也可见小动脉。内皮细胞肿胀,细胞核出现空泡,有的核膜有皱褶,胞质嗜酸性,内有大空泡形成,模拟假腔;肥大的内皮细胞可突向管腔,也可通过受损和发炎的血管壁突向周围组织。在血管腔隙之间有较多淋巴细胞浸润。病变区可能有新鲜或陈旧性出血,一般没有广泛的纤维化,病变组织无坏死,也未查见核分裂。连续病理切片显示起源于动脉的未成熟血管,其管壁增生,并伸向周围结缔组织。较大的血管常有管壁发炎,弹力层中断和破坏,管内膜区域有黏多糖沉积。侵犯淋巴结者,淋巴结的结构存在,有多数淋巴样滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞,血管增多;侵犯泪腺者,可出现多数大小不一的淋巴样滤泡,滤泡之间有大量嗜酸性细胞及血管,血管内皮细胞肿胀。电子显微镜检查内皮细胞质有丰富的细丝,类似肌动蛋白、较多线粒体,少许Weibel-Palade小体,质膜内陷为吞饮泡,细胞表面有微绒毛突起伸向腔内。内皮细胞和周细胞外周有多层基底膜物质围绕。
其他辅助检查:CT可发现泪腺、眼外肌肿大。
【预后】
支气管哮喘 | 支气管哮喘 | 出血
| 浆细胞 |
| 瘙痒 |进行性颈部肿块 |眼球不能随意动 |眼球突出 |
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