特发性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory syndrome,IOIP)是一种原因不明可能与免疫相关的眼眶病变,主要累及眶内各种软组织如眼外肌、泪腺、巩膜、视神经和眶内脂肪,炎症可发生于眶内单一组织,也可多种组织同时受累。该病好发于青壮年,无性别差异,在引起眼球突出的疾病中发病率仅次于甲状腺相关眼病。
诊断思路
(一)病史要点
1.发病年龄
见于任何年龄,多见于40~50岁的中年人。
2.发病诱因
有无慢性泪囊炎、副鼻窦炎与慢性骨髓炎,是否伴有自身免疫疾病。
3.发病程度
有无视力下降、眼球突出,有无炎性假瘤向颅内蔓延或恶变。
4.伴随症状
有无高血压、糖尿病、消化道溃疡以及眼部的葡萄膜炎、视网膜炎或视网膜脱离等。
(二)体格检查要点
1.视力检查
有无视力下降。炎性假瘤多因炎症直接侵犯视神经或眶压升高视神经遭受压迫致视力下降。
2.眼部检查
有无眼睑充血肿胀,有无暴露性角膜炎、葡萄膜炎、视盘炎,渗出性视网膜脱离等。
3.眼球运动
仔细检查单眼或双眼眼球运动,观察有无眼球运动受限。本病可因炎症直接侵犯眼外肌致眼外肌功能受累,出现眼位偏斜与复视。
4.眼球突出度
有无眼球突出。眼突度超过22mm或两眼差值大于2mm可认为病理性眼球突出。
5.眼眶肿物检查
部分病例可在眶缘部触及肿物,多有明显压痛。
6.全身检查
观察有无全身炎症症状。如发热、外周血淋巴细胞增多等。
概述
炎性假瘤因其临床表现如真性肿瘤,镜下为炎性病变,故名炎性假瘤。病因尚不明确,可能与自身免疫反应异常有关。多发生于中、老年人。一侧眼眶患病者多见,约1/3的患者双侧眼眶受累。病变多发生于眶内疏松结缔组织,常伴有眼外肌和泪腺病变;也可发生于泪腺或眼外肌,称为泪腺炎或肥大性肌炎,为炎性假瘤的亚型。病理改变分为三型:弥漫性淋巴细胞浸润、纤维增生和中间型。弥漫性淋巴细胞浸润型表现为成片的淋巴细胞浸润,并有滤泡形成,问有浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞等,细胞成分复杂,但均为成熟细胞。纤维增生型临床上常称为硬化型炎性假瘤,镜下有大量纤维组织增生及胶原化,发生于局部或侵犯全眶软组织。中间型者居于前两型之间,以血管纤维组织增生和淋巴细胞浸润为特征。三种类型病变的临床表现及对治疗的反应均不相同。
炎性假瘤(inflammatorypseudotumor)属于眼眶非特异性炎症,因症状和体征类似肿瘤,故称之为炎性假瘤,临床比较多见。多发于成年人,无明显性别和种族差异。基本的病理学改变是炎细胞浸润、纤维组织增生、变性等。