患者女，37岁，两周前无明显诱因全身皮肤瘙痒，两天后发现皮肤、巩膜黄染，小便深黄，伴乏力、恶心，无呕吐。超声检查发现肝门部多房性囊性病变。 影像表现 CT表现：肝门部可见一直径约10.5cm分房样囊性占位，边界清，病灶内可见细而光滑的分隔，分房间密度不一，平均CT值为6Hu，周围肝组织被推压，病灶周围可见扩张的肝内胆管。动态增强扫描动脉期囊内不强化，囊壁及分隔略有强化。静脉期，囊壁及分隔进一步强化。 MRI表现：病灶呈T2WI水样高信号，但各分房间T1WI信号强度不一，囊壁及分隔在T1WI及T2WI均为等信号。 分析与诊断 本例病变特征：肝内分房样囊性占位，囊壁及分隔细而光滑，各分房囊腔内由于所含成分不同而呈不同的信号强度或密度。病变将肝脏组织向周围挤压，肝内胆管引流不畅而扩张，无肝硬化背景。 病例点评： 临床上无疫区接触史。 病理诊断与随访 术中所见：肝门部多房样囊性占位，张力较高，穿刺抽出胆汁样液体约350ml，术中经胆总管造影发现肿物与肝内胆管不相通。 病理结果：镜下见囊壁衬高柱状上皮，部分囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织，胞核大小及形状规则，胞核淡染，瘤细胞无异型性。免疫组化：CK1/3(+)，Vm(+++)，Inhibin(-)，KI-67(3%+)，p53(-)，p16(++)，Rb(+/-)，CD68(+++)，S-100(-)。病理诊断：肝内胆管囊腺瘤。