患者，女，年龄51岁，4年前开始出现轻度劳力性呼吸困难，在最近3~4个月内加剧，发展到在低强度体力活动时也出现呼吸短促。该患者无端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、咯血或咳嗽等相关症状。1年前，该患者在另一家医院接受了1次冠状动脉造影，结果显示冠状动脉正常，未见左右两侧肱动脉和桡动脉搏动。主动脉造影显示，双侧锁骨下动脉均狭窄，于是开始华法林治疗。 【体格检查】 未触及双侧肱动脉和桡动脉搏动，因此无法测量双侧上肢血压。患者的股动脉有搏动。 【辅助检查】 实验室检查中，仅红细胞沉降速度（ESR）轻度升高（48 mm/h），C反应蛋白（CRP）水平增加（5.16 mg/dl）。血细胞分类计数正常。初次心电图（ECG）检查显示右心室肥厚和电轴右偏。胸部X线片和肺功能检查结果均正常。类风湿因子、抗核抗体、病毒血清学和抗CCP均为阴性。在将该患者收入院时，其纽约心脏协会（NYHA）功能分级为Ⅲ级，6分钟步行距离为160 m. 超声心动图显示射血分数为72%,右心室肥厚伴心室中隔反常运动，右心房肥厚，严重三尖瓣反流，肺动脉最大血压为95 mmHg.鉴别诊断方面考虑到血栓栓塞引起的肺动脉高压，因此进行了胸部CT扫描。结果显示右肺动脉从起始处即无法观察到。肺动脉主干的直径增加（35 mm）。未发现肺栓塞。肺通气灌注扫描显示双肺通气正常，但右肺有次全灌注缺损。采用多普勒超声对下肢血管进行评估，未发现异常。在将左锁骨下动脉远端的右椎动脉起始处完全堵塞后，动脉内数字减影血管造影显示出右锁骨下动脉。腹部磁共振血管造影扫描显示出正常的腹主动脉、肾动脉和腹腔动脉干。因此行冠状动脉造影，结果显示冠状动脉正常。在实施右心导管插入术后，平均肺动脉压为50 mmHg,肺动脉楔压为10 mmHg.