平滑肌肉瘤 ( leiomyosarcoma )
别名: 平滑肌肉瘤;liomyosarcoma
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患者,女,22岁,因“乏力、腹胀、肝功能异常10d,肝占位5d”入院。 消瘦、贫血貌,眼睑苍白,上腹部膨隆,肝肋下可触及约3cm,质硬,移动性浊音阴性。 辅助检查糖类抗原(CA)199:124.8U/ml(正常值:0~39U/ml),甲胎蛋白(AFP):7.32ng/ml(正常值0~10ng/ml),肝功能显示:ALT202U/L,AST183U/L,AKP733U/L,GGT345U/L,排除甲型肝炎病毒(HAV)、HBV、HCV及戊型肝炎病毒(HEV)感染。B超引导下行肝穿刺,留取0.8cm×0.6cm× 0.4cm暗红色血块样组织标本,经40g/L甲醛溶液固定,常规石蜡包埋4μm厚切片,HE染色,采用EliVisionTM法分别进行actin、Vimentin、CD34、CD117、S100、Desmin、DOG-1、细胞角蛋白(CK)等免疫组织化学染色。光镜观察,结果显示镜检见恶性瘤细胞,考虑为梭形细胞性肉瘤,免疫组织化学示actin(+)、Vimentin(+)、CD34(-)、CD117(-)、S100(-)、Desmin(-)、DOG-1(-)、CK(-)(图2)。 给予保肝、降酶治疗,患者肝功能进行性恶化(肝功能AKP759U/L,GGT356U/L,TBil183.4μmmol/L),行经皮肝穿刺胆管引流术(PTBD),症状及肝功能改善后行肝动脉化疗栓塞术(TACE,化疗药物:吡柔比星)。治疗20d,症状好转出院。出院后患者在家口服中药(具体不详),患者食欲及体力一般,出院1月后因“发热、憋喘、尿黄”第二次入住本科。PTBD引流管内见大量絮状物,血常规示中性粒细胞比率高,诊断为“胆系感染”。入院后查肝功能:ALT13U/L,AST27U/L,AKP206U/L,GGT111U/L,TBil24.4μmol/L,CT:肝右叶可见17.7cm×14.3cm肿块,周边强化明显可见碘油沉积,中央有不规则液化区,范围7.4cm×5.7cm(图3a,3b)。给予头孢曲松抗感染治疗,体温正常后出院。

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