患儿男,9天,因“早产后9天,肝功能异常、血小板减少2天”于2012年6月入院。
病史系怀孕3次生产3次(G3P3),孕36周因“瘢痕子宫”剖宫产,出生体重2135克,羊水Ⅲ度混,阿普加(Apgar)评分正常,脐带、胎盘情况不详。 出生后十余分钟出现气促、发绀伴呻吟,当地医院予持续气道正压通气(CPAP)辅助呼吸、“肺泡表面活性物质”气管内滴注、抗感染等治疗,气促、发绀好转。入院2天前查肝功能“丙氨酸氨基转移酶(ALT)638.8U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)2990U/L”,血常规“血小板(PLT)42×109/L”,予护肝、补充凝血酶等治疗后,复查血常规示“PLT35×109/L”,为进一步治疗转运入院。
临床表现入院查体体温34.5℃,脉搏120次/分,呼吸48次/分,血压54/36(41)mmHg,体重2010g。反应差,面色苍灰,全身多处可见淤斑,皮肤中度黄染,前囟平软,颈软,呼吸欠规则,双肺呼吸音粗,可及湿音,心律齐,心音中,未闻及杂音,腹软,肝脾肋下未及,四肢肌张力低,肢端凉,原始反射弱。 辅助检查凝血谱:凝血酶原时间(PT)>110s,活化部分凝血活酶时间(APTT)117.6s,凝血酶时间(TT)>110s,纤维蛋白原0.25g/L,D二聚体>2000μg/L。生化:总胆红素(TBil)204.4μmol/L,直接胆红素(DBil)71.8μmol/L,ALT553U/L,AST2181U/L,肌酸磷酸激酶(CKMB)81U/L。血培养含真菌:阴性;脑脊液检查:黄,清晰,潘氏试验(+),白细胞18.0×106/L,无细菌。粪便肠道病毒聚合酶链式反应(PCR)检查:肠道病毒通用型1×106copies/ml,基因分型:CoxB3。
辅助检查实验室检查:尿液尿蛋白8.62g/24h,尿沉渣无红细胞、白细胞及管型,尿N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)31u/g.cr(≤16.5),尿视黄醇结合蛋白(RBP)0.6mg/L(≤0.5);24h尿葡萄糖6.84mmol(0~1.4mmol)。 血常规血红蛋白13.3g/dl,白细胞16.5×109/L,中性粒细胞与淋巴细胞比值(N/L)=92/5,血小板250×109/L。 血生化白蛋白19.9g/L,球蛋白13.0g/L,尿素氮8.5mmol/L,肌酐72.4μmol/L,尿酸344μmol/L,半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(CystatinC)1.24mg/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)7U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)10U/L,乳酸脱氢酶(LDH)514U/L,磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)17U/L,磷酸肌酸激酶157U/L,胆固醇(Chol)5.98mmol/L,甘油三酯(TG)2.95mmol/L,C反应蛋白(CRP)154.8mg/L,空腹血糖11.09mmol/L,餐后2小时血糖17~20mmol/L,糖化血红蛋白(HbAc1)7.7%,肌红蛋白正常。 免疫功能补体正常,IgG1.67g/L,IgA0.609g/L,IgM0.851g/L,IgE415IU/ml,外周血淋巴细胞亚群CD4+41个/μl,CD8+131个/μl,CD3+17
诊断:诊断新生儿肠道病毒感染,出血-肝炎综合征
治疗治疗及转归入院后予呼吸机支持10天,抗感染、护肝、丙球、血小板、凝血酶原复合物等支持;气管插管较多血性液体吸出,呈肺出血表现等;因直接胆红素进行性升高,加熊去氧胆酸、注射用还原型谷胱甘肽等治疗;住院一月肝功能好转出院。 出院后随访至18个月,生长发育良好。