患者女，59岁【主诉】因间断头晕、头痛、恶心10年，毛发增多、声音低沉半年入院。【既往病史】既往体健。育有2女1子，51岁绝经。家族中父亲、哥哥、二女儿均患有高血压病。 患者10年前无明显诱因出现头晕、头痛、恶心，测血压（140~150）/（80~90）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），单药治疗血压可控制在120/70 mmHg左右。近1年血压进行性升高，间断出现头晕、心悸、恶心、四肢颤动及厥冷、恐惧感，多种降压药物联合治疗血压仍控制不佳，并出现心房颤动，未系统诊治。半年前患者出现唇周生须、喉结突出、声音低沉，并逐渐加重，5d前当地腹部增强MRI发现左侧肾上腺巨大占位，来我院就诊。发病以来患者精神食欲可，二便正常，近半年体重增加10kg余。 入院体检：体温36.81，脉搏66次/min，呼吸14次/min，血压130/90 mmHg（右）、145/9 0mmHg（左），BMI 22.3 kg/m2，男性化面容，皮肤粗糙，上唇可见较多胡须，下颌散在数根胡须，余身体部位未见多毛表现，Ferriman-Gallwey评分为5分。无痤疮、多血质、皮肤紫纹、满月脸及水牛背表现。喉结突出，甲状腺Ⅱ度肿大，质韧，未及结节及震颤。乳房呈老年型，有萎缩，心、肺、腹未见异常，双下肢无水肿。妇科体检：阴毛呈女性分布，外阴女性型，阴蒂稍大，宫颈光，子宫萎缩，双附件未见异常。 泌尿系B超检査显示，左肾上腺区探及一13.4 cm×10.4 cm×9.4 cm不规则的低回声肿物，回声极不均匀，血流丰富。肿物与腹主动脉之间可见两个增大的淋巴结。腹部CT（图1）：左肾上腺巨大软组织影，9.8 cm×8.9 cm，CT值平扫37 HU，增强110 HU。胸部CT平扫：左肺下叶背段磨玻璃结节，直径0.6 cm，转移可能；纵膈内多个肿大淋巴结，最大者最大者短径1.4 cm，转移待除外。头颅CT及骨扫描未见明确转移灶。 血常规、肝肾功能及电解质未见异常。性激素检査：黄体生成素（LH）29.3 IU/L（正常参考值11.3~39.8 IU/L），促卵泡刺激素（FSH）61.2 IU/L（正常参考值21.7-153.0 IU/L），雌二醇（E2）56.6 ng/L（正常参考值0.0~30.0 ng/L），睾酮6.71 μg/L（正常参考值0.10-0.95"g/L），孕酮1.83 μg/L（正常参考值0.00~1.00 μg/L）。皮质醇节律：8:00时193.7 μg/L（正常参考值44~199 μg/L），16:00时177.6 μg/L，0:00时178.5"g/L。ACTH节律：8:00时<1.00 ng/L（正常参考值7.2~63.3 ng/L），16:00时<1.00 ng/L，0:00时<1.00 ng/L。24h尿游离皮质醇：2220.40 μg（正常参考值100~379 μg）。过夜地塞米松抑制试验及小、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。卧立位肾素-血管紧张素-醛固酮系统未见异常。 结合患者临床表现、实验室检査及影像学表现，考虑左侧肾上腺男性化肿瘤伴皮质醇增多症，肾上腺皮质腺癌可能大。遂转入泌尿外科，全麻下行开腹左肾上腺肿物切除术。 治疗术后病理：肾上腺皮质来源肿物，大小13 cm×13 cm×6.2 cm，肿瘤细胞呈巢状分布，既有泡沫脂质丰富的细胞，也有脂质含量不丰富的细胞（胞质偏红，细胞核增大深染，可见脉管浸润及坏死，考虑为肾上腺皮质癌，另送肾门淋巴结3个为癌结节。免疫组化：Vim（+++），AE1/AE3（-），inhibin（-），ChA（-），Ki67（>5%），CD34（血管+）（图2）。术后患者在外院接受米托坦联合培美曲塞的方案化疗，3个月后上唇胡须、声音低沉等男性化表现逐渐消退，睾酮、皮质醇水平下降，头晕、头痛、恶心等症状好转，单药治疗血压控制好，但因发生多发转移（双肺、肝脏、腹腔等），术后10个月患者死于肿瘤耗竭。