患者男性,70 岁,有酒精依赖症病史。因昏迷在家被送至医院。据患者家属讲诉,患者每天饮超过 1 瓶白酒,至今有数年。查体发现患者一般情况差,体重指数低,营养状况差。神经系统查体发现眼球向各个方向凝视均可诱发眼球震颤,构音障碍明显,四肢和躯干共济失调,以及跖反射伸性。
神经影像学显示脑桥中央有一明显的三角形缺损,符合脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)(如图)。患者在过去 1 年至入院时血糖和血钠水平均正常。给予静脉注射大剂量的维生素 B1 后,部分临床表现得到改善。但患者难以负重,日常生活和二便均不能自理。
当低钠血症纠正过快时,脑桥胶质细胞暴露于渗透压中,最容易发生脑桥中央髓鞘溶解症。另外,任何有酒精依赖伴脑干症状,甚至没有血钠异常的患者都应考虑这种情况。对于这些患者,酒精的毒副作用在疾病的病理生理机制中起着重要作用。
同时,即使未出现明显的临床表现,慢性渗透效应也可对脑干产生戏剧性的改变。该患者则是典型的长期毒性代谢失代偿 CPM。据以往报道,无血钠异常 CPM 患者的预后优于继发于血钠纠正过快引起的 CPM 患者。遗憾的是,本病例患者伴有明显的功能障碍。