精氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，精氨酸也不例外。L-精氨酸属于人体条件必需的氨基酸，肿瘤患者肝脏合成L-精氨酸的量无法满足其中低度长时间应激状态的需要，然而此时L-精氨酸被认为是至关重要的。因此，对于肿瘤患者来说，L-精氨酸更需要从食物当中补充。精氨酸是一种很难吸收的氨基酸，其有效性依赖于有足够使用的鸟氨酸，或是以高剂量4至5克或更多的补充精氨酸，在膳食蛋白质中或是在补充L-精氨酸时，其吸收受到L-赖氨酸的抑制。精氨酸只含有一个氮原子和一个氧原子，为神经递质一氧化氮的前体(NO)，NO是最小的、最轻的分子，目前已知的第一个在人体中以气体形式作为生物信使，调节血管的扩张和收缩，NO贯穿于微血管、心血管以及身体的全部血管，有助于对心血管疾病的治疗。...

点击上方"中国实用儿科杂志"关注我们党为人民谋健康的 100 年·专题笔谈│尿素循环障碍的药物治疗李　敏1a，陈哲晖1b，周　颖1a，李若茗1a，2a，杨艳玲1b，崔一民1a，2a，2b中国实用儿科杂志  2021 Vol.36（10）：764-768摘要先天性尿素循环障碍是一类严重的遗传代谢病，由于尿素循环中的酶缺陷所致，发病率低，致残率及致死率高。由于病因及个体生活状态不同，患者临床表现各异，半数患者发生高氨血症，造成急性或慢性脑损伤及肝损害，需要个体化饮食、药物治疗及肝移植治疗。尿素循环障碍的主要治疗原则是减少体内氨生成，促进氨排泄，降低血氨，尽可能防治高氨血症。氮清除剂作为尿素循环障碍治疗的核心药物，通过与甘氨酸或谷氨酰胺结合，消耗体内多余的氨。文章对氮清除剂等降氨药物的药理作用、药代动力学特征及临床应用等方面进行阐述，以期为临床合理用药提供参考。...

晚期肿瘤经常发生脑转移（BM），一旦发生脑转移，患者的生活质量将直线降低。目前可以通过放射治疗缓解脑转移进展。添加辐射增敏剂可能进一步改善肿瘤的控制。然而，血脑屏障（BBB）是一个重大的药理学挑战。血脑屏障，是指脑毛细血管壁与神经胶质细胞形成的血浆与脑细胞之间的屏障，和由脉络丛形成的血浆和脑脊液之间的屏障，仅允许特定类型的分子从血流进入大脑神经元和其他周围细胞。血脑屏障的存在，对于阻止有害物质由血液进入大脑具有重要意义，然而，...

点击上方"中国实用儿科杂志"关注我们党为人民谋健康的 100 年·专题笔谈│精氨酸血症所致瘫痪的识别与对策董　慧，张　尧中国实用儿科杂志  2021 Vol.36（10）：741-744摘要精氨酸血症是一种罕见的尿素循坏障碍性疾病，呈常染色体隐性遗传方式，病因为ARG1基因纯合或复合杂合致病变异导致精氨酸酶1功能缺陷。精氨酸血症患者临床表现复杂多样，可表现为智力运动倒退、癫痫发作、痉挛性瘫痪及肝损伤等。痉挛性瘫痪可能为主要或惟一的临床表现。对于临床怀疑精氨酸血症的患儿，可通过血液氨基酸、尿液有机酸及基因分析诊断，必要时进行酶学检测，以明确诊断。精氨酸血症的治疗对策主要包括低蛋白饮食、除氮药物及肝移植。肝移植是目前根治精氨酸血症的方法。...

点击上方"中国实用儿科杂志"关注我们党为人民谋健康的 100 年·专题笔谈│尿素循环障碍的新生儿筛查黄新文，张　玉中国实用儿科杂志  2021 Vol.36（10）：731-735摘要尿素循环障碍（urea cycle disorders，UCDs）是一类遗传代谢病，由于尿素循环代谢过程中酶或转运体缺陷引起氨解毒或精氨酸合成障碍，以血氨增高为最显著的临床表现，50%的患者表现为新生儿高氨血症，病死率高达 25%~50%，临床发作之前及早诊断可减缓甚至避免高氨血症并发症的发生。新生儿筛查是实现早期诊治、改善预后的最佳方法。串联质谱技术引入新生儿筛查以来更多的病种得到早期诊断，UCDs一直没有完全被纳入新生儿筛查项目，且在疾病种类选择、筛查时机以及随访、监测方案方面一直存在争议。...

本文原载于国际呼吸杂志, 2020,40(07)     : 536-540. DOI: 10.3760/cma.j.cn131368-20191015-01416中性粒细胞起源于骨髓静脉窦，是人体内最常见的炎症细胞。当机体受病原体入侵时，中性粒细胞可以快速动员、释放，对维持人体正常免疫功能至关重要。然而随着对肿瘤免疫认识的加深，发现中性粒细胞还具有重要的促肿瘤作用。肿瘤患者外周血中性粒细胞计数增多提示较差的疗效和较短的生存期...

每天进步一点点

Pegzilarginase是一种增强型的人体精氨酸酶，可促进体内精氨酸代谢。