多发性内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1)是一种累及2个及以上内分泌腺体的肿瘤综合征，甲状旁腺、胰腺及垂体为最常累及的腺体，其中胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide tumor, VIPoma)极其罕见，VIPoma最早于1958年由Verner和Morrison报道[1]，发病率约为1/1 000万[2]，约占MEN1的5%[3]，以顽固性水样腹泻、低钾血症、无胃酸或低胃酸分泌的综合征(WDHA综合征)为特点。本文报道1例以VIPoma为首发表现的MEN1患者的诊治及随访过程，并结合文献进行综述。