门静脉高压症脾肿大、脾功能亢进合并食管胃底曲张静脉破裂出血，仍是影响我国人民生活健康的严重合并症[1]。

门静脉高压症（PHT）是指一组由门静脉系统压力持久升高引起的临床综合征，常见于慢性肝病发展进入肝硬化的阶段，是肝硬化初始且主要的临床结果，其高发病率和较差的临床结局造成了全球范围内严重的公共卫生问题。

在临床上，肝硬化所致的窦性门静脉高压症约占所有门静脉高压症的90%，而非肝硬化门静脉高压症（NCPH）即肝前（窦前）或肝后（窦后）性门静脉高压症，仅占10%左右。NCPH由于血流阻力并非来自于肝血窦，所以肝静脉压力梯度（HVPG）不能反映门静脉压力的高低，给诊断和评估治疗效果带来一定困难。本文就某些少见原因所致门静脉高压症的诊疗进展进行简要介绍。

肝（窦）前型非肝硬化门静脉高压症（NCPH）是一组预后可能较好、病因少见或复杂的门静脉系统或全身性疾病，肝脏功能基本正常、肝静脉压力梯度（HVPG）正常或轻度增加为特征，以门静脉高压症为突出临床表现，极易误诊为肝硬化门静脉高压症。

门静脉高压症是指门静脉系统压力升高（术中直接测定门静脉自由压超过22 mm Hg，或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mm Hg）所引起的一组临床综合征。