低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis) 为常染色体显性遗传或散发的疾病，我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解； 为周期性瘫痪中最常见的类型。

    1．任何年龄均可发病， 以20~40岁男性多见， 随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
    2．发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的肌肉一般不受累， 膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次，个别病例每天均有发作，也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高， 每次持续时间短， 常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。

病因及发病机制
    低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂(1q31-32)，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道(calcium channel of skele—tal muscle)蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分， 位于横管系统，通过调控肌质网钙离子的释放而影响瘫痪状态。
病理
    主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化， 空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

    1．发作期血清钾常低于3．5mmol／L以下， 间歇期正常。
    2．心电图呈典型的低钾性改变，U 波出现，T 波低平或倒置，P—R间期和Q T 间期延长，ST段下降，QRS波增宽。
    3．肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失， 电刺激无反应。膜静息电位低于正常。

诊断
    根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪， 近端为主， 无瘫痪少见，1O岁前发病，常在夜间发作， 肌无力持续的时间较长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。
    3．瘫痪， 远端重于近端， 可有周围性感觉障碍和瘫痪鉴别。
    5．继发性低血钾散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别， 如甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)等。但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。

治疗
    发作时给予10% 氯化钾或1O%氯化钾溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者，发作间期可口服钾盐lg，3次／日；螺旋内酯200mg，2次／日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低钠饮食， 忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。

预后
    预后良好， 随年龄增长发作次数趋于减少。

神经病学

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