先天性主动脉瓣上狭窄--掌上医讯

解释收起

主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 实验检查展开

4 诊断与鉴别诊断展开

一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病：
1、老年性变性性主动脉瓣钙化所致的主动脉瓣狭窄
常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。
2、原发性肥厚性梗阻型主动脉瓣狭窄
(1)X线平片示左心室增大,升主动脉扩张或主动脉瓣钙化,为其主要表现,结合临床主动脉瓣主动脉瓣狭窄。
(2)MRI采用MR自旋回波技术检查,除能显示个别明显增厚固定的主动脉瓣外,仅限于观察左心室扩大,心肌肥厚和升主动脉扩张等主动脉瓣狭窄所引起的继发改变。
(3)CAG采用左心室正侧位造影,是判定主动脉瓣狭窄程度及瓣膜病理形态的最有效方法。“圆顶”征和“尖顶”征均反映瓣膜间互相粘连,收缩期无法打开而凸入主动脉腔,后者为主动脉瓣明显增厚,严重粘连,失去弹性的结果,表明瓣叶病变程度较前者严重。“喷射”征的根部宽度反映狭窄口的大小。超声心动图在先天性主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断价值已为临床认可],因其简便易行应为临床诊断首选检查方法。风湿性主动脉瓣狭窄,几乎均合并有二尖瓣病变,不难鉴别。
2、主动脉瓣狭窄表现相似,无特异诊断征象。
(2)MRI采用自旋回波技术成像在显示主动脉瓣下狭窄的形态和程度上有重要主动脉瓣下狭窄隔膜以略宽基底,环绕固定于心室壁上,随心动周期活动不明显,故可在自旋回波像上显示。
(3)CAG一组研究资料表明,超声心动图对显示瓣下狭窄的形态、程度及诊断优于CAG,故CAG一般不作为诊断的首选或主要方法。主动脉瓣下狭窄,但心脏扩大不明显,升主动脉无扩张,在临床应用价值已被认可。
(3)CAG是先天性主动脉畸形的“金标准”检查方法,在判断狭窄程度、类型,除外有否主动脉其他部位畸形方面是其他影像所不及的。

5 治疗方案及原则展开

6 并发症展开

7 病程和预后展开

8 相关课件展开

9 相关症状展开

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