概述
    先天性胆管闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应症。亚洲地区的发病率较白种人国家中为高，女婴约为总发病数的2／3，大致可分成肝外和肝内闭锁两大类型，后者发病极少，国内尚未见报道。

诊断标准
   
    一、出生后1～3周内出现黄疸，进行性加深，持续不退。
   
    二、出生后未见典型胎粪；胎粪呈灰白色，或表面呈淡黄色，但中间仍为白色。尿色深黄。
   
    三、肝脏显著增大，边缘较硬，常可扪到肝脏。晚期发生腹水。
   
    四、早期营养状况大都良好，晚期出现维生素A缺乏症、佝偻病或出血症。
   
    五、血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高，尿胆红素阳性，尿胆原阴性。血清ALT正常或稍增加。
   
    六、血清甲胎蛋白正常或略高，脂蛋白x阳性。
   
    七、核素^99mTC动态检查肝外胆管及肠道始终不显影。
   
    八、超声检查可无胆囊液平段。
   
    九、十二指肠引流无胆汁流出。
   
    十、肝穿刺活检组织改变以胆小管增生及胆管内胆汁积聚为主，巨细胞较少，肝门有纤维化。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)行闭锁胆道切队，胆管肠吻合术后，黄疸消退，大便颜色变黄，尿色转清。
   
    (二)血清直接胆红素及碱性磷酸酶、ALT正常。
   
    二、好转标准
   
    (一)临床症状体征好转
   
    (二)肝功能相关检查好转

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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