(一)间叶性肿瘤
    (1)透明细胞肉瘤
    1．主要见于儿童期的间叶性肿瘤
    2．主要见于成人期的间叶性肿瘤
    1)良性：
   
    ① 血管平滑肌脂肪瘤，
   
    ② 平滑肌瘤，
   
    ③ 血管瘤，
   
    ④ 淋巴管瘤，
   
    ⑤ 球旁细胞瘤，
   
    ⑥ 肾髓质问质细胞瘤，
   
    ⑦ 神经鞘瘤，
   
    ⑧ 孤立性纤维肿瘤。
    2)恶性：
   
    ① 平滑肌肉瘤，
   
    ② 血管肉瘤，
   
    ③ 横纹肌肉瘤，
   
    ④ 恶性纤维组织细胞瘤，
   
    ⑤ 骨肉瘤。
   (2)恶性横纹肌样瘤
   
    (二)间叶与上皮混合性肿瘤
   
    ① 囊性肾瘤，
   
    ② 混合性上皮和间质肿瘤，
   
    ③ 滑膜肉瘤。
   
    (三)神经内分泌肿瘤
   
    ① 类癌，
   
    ② 神经内分泌癌，
   
    ③ 原始神经外胚层肿瘤，
   
    ④ 神经母细胞瘤，
   
    ⑤ 副神经节瘤/嗜铬细胞瘤。
   
    (四)淋巴造血组织肿瘤
   
    ① 淋巴瘤(最常为弥漫性大B细胞淋巴瘤)，
   
    ② 浆细胞瘤，
   
    ③ 白血病浸润。
   
    (五)生殖细胞肿瘤
   
    ① 畸胎瘤，
   
    ② 绒毛膜癌。
   
    (六)继发性肿瘤
   
    ① 腹膜后恶性肿瘤局部侵犯肾。
   
    ② 血道转移瘤：源于肺癌，乳腺癌，胃肠道、卵巢、睾丸的恶性肿瘤。

    (1)透明细胞肉瘤
   
    ① 罕见，约占儿童肾恶性肿瘤的3%。
   
    ② 平均年龄36个月，男童较多。
   
    ③ 易骨转移占43%～60%，具有特征性；肾母细胞瘤很少转移至骨。
    (2)恶性横纹肌样瘤
   
    ① 罕见，占儿童肿瘤肾肿瘤的2%。
   
    ② 均龄1岁(80%<1岁，>3岁者慎诊，>5岁者不诊)；男童较多。
   
    ③ 肿瘤(PNET，15%病例)。
   
    ⑤ 高侵袭性，病程快，预后差(80%诊断后2年内死亡)。
    可发生于纵隔、脊柱旁、肝和各处软组织等处，称为肾外恶性横纹肌样瘤。

   
    (一)间叶性肿瘤
    1)肉眼病变：边界清楚(无包膜)，平均直11cm，单发性，位于髓质中央，棕褐色，软、黏液样，灶性囊性变。
    2)光镜病变：
   
    ① 肿瘤细胞上皮样或梭形，胞质空泡样(似透明)，核圆、椭圆，染色质细致，核仁不明显；
   
    ② 大量鸡爪样分支的毛细血管网将肿瘤细胞分隔成巢、索状聚集。
    组织学类型：
   
    ① 黏液型，
   
    ② 硬化型，
   
    ③ 多细胞型，
    
    ④ 上皮样型(小梁状或假腺泡样)。
    (2)恶性横纹肌样瘤
    1)肉眼病变：肿瘤较大，均径12cm，界限不清(很少假包膜)；切面粉红色，鱼肉样，常肿瘤细胞：形态一致(形似横纹肌母细胞)，较大、多边形、界限清楚；核偏位、圆形、空泡状，显著红核仁；胞质丰富、粉染、无横纹，可见圆形、红染的包涵体并呈PAS(抗淀粉酶消化)阳性。
   
    ② 典型者弥漫性分布，可上皮样、腺泡状、小梁状、乳头状排列；有时灶性梭形细胞编织状排列。
   
    ③ 出血、坏死，间质透明变性，可有纤维组织增生。

    (1)透明细胞肉瘤
    1)免疫组织化学染色：
   
    ① vimentin、Bcl-2阳性，
   
    ② CD34、S-100蛋白、desmin、CD99、CK、EMA等阴性。
    2)电镜：胞质稀少、散在中间丝，细胞外基质丰富。
    (2)恶性横纹肌样瘤
    1)免疫组织化学染色：胞质包涵体常vimentin强阳性，EMA局灶强阳性。
    2)电镜：
   
    ① 包涵体多为中间丝；
   
    ② 无横纹肌分化特征。

临床诊疗指南——病理学分册

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