副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic encephalomyelitis，PEM)是侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征。临床上主要侵及部位不同所出现的临床表现进行分类多样。当同时累及多个部位时诊断为PEM ， 当主要侵及某一部位时， 应进行针对性诊断。其中以颞叶和边缘叶损伤为主的称为副肿瘤性边缘叶性脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis)、以脑干损伤为主的称为副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎(paraneoplastic brainstem encephalitis)、以脊髓症状为主的称为副肿瘤性脊髓炎(paraneoplastic myelitis)。引起PEM 最常见的肿瘤是小细胞肺癌，接近一半患者血清和脑脊液中查到抗Hu抗体。
1．副肿瘤性边缘叶性脑炎 是一种罕见的PNS，50% ～ 6O% 的原发肿瘤为肺癌， 主要是小细胞肺癌；20% 为睾丸癌；其他还可见于乳腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤及未分化畸胎瘤等。病变主要侵犯边缘系统，灰质重于白质。呈亚急性、慢性或隐匿起病。侵及颞叶和海马，表现为近记忆力减退、定向力障碍、行为异常、虚构、幻觉、抑郁、多种形式的癫痫发作等。病变累及下丘脑可表现为思睡、体温升高及内分泌功能紊乱，病情进行性加重最后痴呆。由于没有特异性诊断标志， 且神经症状往往又先于癌肿的发现，因此临床诊断较难。头部MRI和CT异常率达到65% -80% ，但没有特异性改变，主要是一侧或双侧颞叶、丘脑及脑干在T WI和FLAIR相呈高信号，早期MRI可以正常，定期复查提高检出率。PET检查能提高阳性率。脑电图可正常或单侧、双侧颞叶慢波或尖波。CSF检查80% 不正常， 可有暂时性淋巴细胞、蛋白、IgG 增加，可出现寡克隆带。肿瘤抗体的检测可以帮助提高检出率，60%患者可以检出抗Hu或Ma2抗体， 可以伴有抗Mal、CV2／CRMP5及Amphiphysin阳性。绝大多数抗Hu抗体阳性的患者除了有边缘系统症状外还有其他神经系统损伤的症状和体征， 这也提示患有小细胞肺癌的可能性较大； 抗Ma (Ta)阳性的青年男性患者注意睾丸癌的可能。极少数患者可以自发性完全缓解，部分患者对免疫抑制治疗有效，但病情较重者除外， 因此应该重视潜在肿瘤的寻找和治疗。
2．副肿瘤性脑干炎病变主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构， 特别是延髓，表现为眩晕、恶心、吞咽困难、构音障碍、复视、眼震、凝视麻痹和共济失调， 甚至出现锥体束征。腰穿多数正常，或有轻度淋巴细胞和蛋白增高，无特征性改变。
3．副肿瘤性脊髓炎可以累及脊髓的任何部位， 主要以脊髓前角细胞为主， 表现为慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩， 上肢多见。腰穿没有特征性改变，无椎管梗阻的表现。
