概述：本病简称CDH(congenital dislocation of the hip)，又称发育性 髋关节脱位或发育性髋 关节发育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)及髋 发育不全，是较常见的先天性畸形，股骨头在 关节囊内丧失其与髋臼的正常关系，以致在出生前及出生后不能正常发育。Hipkocsates早在公元前就描述了本病，之后众多学者对其进行了大量研究，但本病的早期诊断和治疗至今仍然是一个尚未完全解决的课题。
出版社：人民卫生出版社
作者： 林建华（福建医科大学）
】描述为：">    发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip，DDH)，过去称为先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip)，主要是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。若矫正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又有作者称之为先天性髋关节发育不良(congenital dysplasia of the hip)。婴儿的先天性髋关节发育不良发病率从1‰～3．9‰不等。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为3．9‰。女多于男，约为6：1。左侧比右侧多见，双侧者较少。

临床表现：
1.临床表现
(1)新生儿和婴儿期的表现：

    ①症状：
A.关节活动障碍：患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
B.患肢短缩：患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的关节各屈曲90°，检查者一手握住其股骨远端和膝关节，另一手压住其腹股沟，在提推患肢膝部时，如感到大转子随之上下活动，则为套叠试验阳性。
D.髋膝屈曲外展试验(图2)：使受检婴儿平卧，髋膝关节屈曲，检查者双手握住其膝部，拇指在膝部内侧，其余的四指在膝部外侧，正常的婴儿一般可外展80°左右，若仅外展50°～60°，则为阳性，只能外展40°～50°为强阳性。
(2)幼儿期的表现：

    ①症状：
A.跛行步态：跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行；双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。
B.患肢短缩畸形：除短缩外，同时有内收畸形。

    ②检查：
A.Nelaton线：髂前上棘与坐骨关节不稳定的体征。
2.分类
(1)根据股骨头与髋臼的关系分类：一般可将其分为以下3种类型：

    ①先天性发育不良：股骨头仅略向外移，Shenton线基本正常，但CE角可减小，髋臼变浅，Dunn称此为关节，Shenton线不连续，CE角小于20°，髋臼变浅，属Dunn分类
    Ⅱ级。

    ③先天性完全脱位：股骨头完全在真性髋臼以外，与髂骨的外侧面形成关节，逐渐形成假髋臼，原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间，属Dunn分类
    Ⅲ级。
(2)根据脱位的程度分类：孙材康参照Zionts的标准，分为以下4度(图4)：

    ①
    Ⅰ度脱位：股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。

    ②
    Ⅱ度脱位：股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。

    ③
    Ⅲ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。

    ④
    Ⅳ度脱位：股骨头骺核位于臼上缘平行线以上，并有假臼形成。 出版社：人民卫生出版社
作者： 林建华（福建医科大学）
】描述为：">

    (一)站立前期
新生儿和婴儿床症状常不明显，往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应考虑有发育性关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。
4．患侧肢体短缩。
5．牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感。
下列检查有助于诊断：
1．髋关节屈曲外展试验 双髋关节和膝关节各屈曲90°位时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右。外展受限在70°以内时应疑有关节低于健侧(图72-4)。

3．Ortolani及Barlow试验(“弹入”及“弹出”试验)
(1)Ortotani(“弹入”)试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髋、膝关节各屈90°，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时听到或感到“弹跳”，即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑人髋臼而产生。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能表现为阴性，但并不能排除脱位的存在。
(2)Barlow(“弹出”)试验：患儿仰卧位，屈髋屈膝逐步内收髋关节，检查者用拇指向外、后推压，听到弹响声或感到弹跳(股骨头自髋臼脱出)；当解除推压力时，复现弹跳(股骨头自然弹回髋臼内)，即为阳性。阳性结果表示髋关节不稳定，有可能脱位。对3个月以上的婴幼儿，不宜采用上述检查方法，以免造成损害。
4．患侧股内收肌关节的发育状况常用髋臼角来测定。通过双侧髋臼软骨(亦称Y形软骨)中心点连一直线并加以延长，称Y线。从Y形软骨中心点向髋臼外上缘作连线，称C线。C线与Y线的夹角即为髋臼角或称髋臼指数(图72-5)。正常新生儿为30°～40°，1岁23°～28°，3岁20°～25°。大于此范围者表示髋臼关节四区划分法
Shenton线(股骨颈与闭孔连线)：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘连成弧形曲线。当关节四区划分法：由髋臼外上缘向Y线作一垂直线，将髋臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。
h-f测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现，可用h-f测量法来观察。h为股骨颈部上端外侧与Y线的垂直距离。f为股骨颈上端内侧处(A点)向Y线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B点。A和B之间距离为f。当关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌关节外展活动受限。
Trendelenburg征(单足站立试验)呈阳性：正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧髋关节脱位，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降(图72-8)。
X线摄片检查可明确脱位性质和程度。

【病因】

出版社：人民卫生出版社
作者： 林建华（福建医科大学）
】描述为：">    多因素影响。遗传因素，约20％患儿有家族史；髋臼发育不良及关节韧带松弛；胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等可以引起发育性髋关节脱位。
主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期(表72-1)。

实验室检查：无相关实验室检查。

其他辅助检查：
1.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法(图5)
婴儿仰卧，使其两髋伸直并外展45°，尽力内旋位摄片。正常时，股骨干轴线的向上延长线经髋臼外缘相交于腰骶平面以下。但髋关节脱位时，此线则经髂前上棘相交于腰骶平面以上。然而，个别患儿的髋关节脱位在外展、内旋位有自然复位的可能，结果表现正常。本法测量较为可靠，适用于新生儿期股骨头骨化中心尚未出现者。
2.Perkin象限(图6)
股骨头骨骺核骨化出现后可利用Perkin象限判断髋关节的脱位情况。即在两侧髋臼中心间连一直线，称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线(P线)，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内，在外下象限时为半脱位，在外上象限内时为全脱位。
3.髋臼指数(图6) 从髋臼外缘向髋臼中心连线，其与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20°ｖ25°。小儿开始步行后，此角逐年减小，至12岁时基本恒定于15°左右。髋关节脱位时此角明显增大，甚至在30°以上。
4.CE角 也叫中心边缘角(center edge angle)(图7)，即股骨头中心点至YY＇线的垂线与髋臼外缘和股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头的相对位置，对髋臼发育不良或髋关节半脱位的诊断有价值。正常为20°以下。
5.Shenton线(图7) 正常时，闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连形成一条连续的弧线，称为Shenton线，髋关节脱位时此线中断。
6.Simon线 是髂骨外侧缘至髋臼的外上缘，然后向下、向外，沿股骨颈外缘形成一条连续的纵弧线。髋关节脱位时，此弧线也中断。
7.髋关节造影术(图8)
在婴儿期，股骨头尚未骨化，髋关节绝大部分属软骨，在X线片上不显影。故髋关节造影术有利于观察关节的透亮部分和软组织结构。方法是：患儿平卧位，全身麻醉，在无菌操作下，自髂前上棘以下1.5ｖ2cm插入18号带有针芯的穿刺针，进入关节囊。注入造影剂。在正常髋关节可观察到：
(1)股骨头的大小和形态。
(2)髋臼的软骨缘。
(3)环状区，即环绕关节囊的区域，可见透明区环绕股骨颈，将造影剂一分为二。
(4)横韧带，表现为造影剂内下的压迹。
(5)圆韧带。
先天性髋关节脱位时，如关节盂缘内考，可在股骨头与髋臼间有充盈缺损，关节囊有明显收缩，髋臼内有带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。
8.CT检查 近来有些学者用CT检查婴幼儿的先天性髋关节脱位，可看到骨的缺损、髋臼变形引起脱位，并能看到骨的变化、软组织的嵌入、股骨颈的前倾及股骨头脱位的程度。

出版社：人民卫生出版社
作者： 林建华（福建医科大学）
】描述为：">    本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗。治疗方法与诊断时年龄和脱位程度有关。随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。
1岁以内，使用带蹬吊带法(图72-9)。保持双髋于外展屈曲位，仅限制髋关节的伸展活动，其他活动不受限，疗程3～6个月。除个别髋关节内有阻碍复位因素外，绝大多数患儿都可达到复位。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。
幼儿期(1～3岁)：对一部分轻型患儿，可采用手法整复，石膏固定。整复方法：全麻下，患儿仰卧位，患侧屈髋屈膝90°，沿大腿长轴方向牵引，同时压迫大转子部位，使股骨头纳入髋臼内。整复后常用人字位石膏固定(图72-10)。

大部分患儿需手术切开复位。
3岁以上儿童：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。手术的目的是增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头与髋臼达到同心圆复位。常用的术式包括：
(1)Salter骨盆截骨术：适用于6岁以下，髋臼指数<45°的患儿(图72-11)。
(2)Pemberton髋臼截骨术：适用于6岁以上，Y形软骨骨骺尚未闭合的儿童。通过在髋臼上缘上1～1．5cm平行髋臼顶弧形截骨，将髋臼端向下撬拨改变髋臼的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头。
(3)Chiari骨盆内移截骨术：适用于大年龄，髋臼指数大于45°。将骨盆自髋H_k缘髂前下嵴关节囊上方作内高外低截骨，然后将远端内移1～1．5cm，相对增加包容(图72-l1)。
上述各种术式中，术前股骨前倾角大于45°，脱位较高者应加作股骨转子下旋转、短缩截骨术。

【预后】

书名：外科学（第七版）
出版社：人民卫生出版社
作者： 林建华（福建医科大学）