多动秽语综合征(multiple tics-coprola|ia syndrome)又称Gilles de la Tourette综合征(Tourette综合征)、抽动-秽语综合征、多发性抽动、秽语综合征、慢性多发性抽动(chronic multiple tic)。Itard于1825年首先报告，1885年Gilles de la Tourette详加总结，故名之。临床特征为慢性、波动性、多发性的运动肌群的快速抽动，伴有不自主的发声、言语障碍和行为紊乱。

神经系统检查一般无阳性体征，也有报道部分患儿有轻微运动失调，双侧精细运动不对称等。

    病因至今未明，近来倾向于属脑器质性病变。尸检发现患者纹状体大、小细胞的比例是对照组的两倍，神经胶质无改变，提示纹状体细胞发育未成熟或不完全。另有报道尸检脑正常，Pulst推测本病患者的锥体外系，尤其是纹状体中可能存在一种亚显微病灶，这种病灶可能与分娩时的产伤、发育不良或变性有关。
    至于发病机制，以前认为可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏所致，近来尸检报告在患者的苍白球外侧段背部完全缺乏dynorphin样阳性绒毛纤维，苍白球腹侧显示该阳性纤维极少，因此认为从纹状体纤维投射至苍白球中的dynorphin减少构成了脑病理改变，还提出了兴奋性氨基酸和性激素作用学说，认为在脑发育早期，由于兴奋性氨基酸和性激素的过度营养作用，基底核和边缘系统某些部位的神经元不适当地增加及神经元突触的过度派生，产生了多发性抽动和秽语症状。

    少数患儿可有脑电图异常，但无特征性。头颅MRI研究曾发现患儿双侧尾状核、豆状核的平均体积较正常对照组小，且双侧基底核不对称。

    本病应与以下疾病鉴别：
    1．小舞蹈病  常有风湿性感染及关节炎病史i四肢受累明显，不能持物，精细运动差，四肢肌张力低，无言语障碍，智力减退较明显，血沉和抗“O”异常，抗风湿治疗有效。
    2．习惯性言语障碍和智力减退。

    可用下列药物：
    1．氟哌啶醇  为本病首选药物，治疗效果显著。常用量为0.05mg/(kg·d)，应从小剂量开始，逐渐增加，有效剂量为2～10mg/d，分次口服。症状控制后，剂量应逐渐减少并维持一段时间(约1～3个月)。较易出现急性锥体外系反应，如“动眼危象”，若发生可肌内注射海俄辛(hyoscine)，不久即可缓解。若出现锥体外系副作用，可与安坦合并使用。
    2．泰必利(tiapride)  对本病有一定疗效。从小剂量开始，每日50～100mg，分次口服，以后逐渐增量。在胃肠道吸收迅速，第1小时即达最大血清浓度，半衰期为4小时。无明显副作用。
    3．丙戊酸钠  近来报道对本病有效。

    诊断标准包括：
   
    ①发病年龄在2～15岁之间；
   
    ②有复发性、不自主、重复、快速、无目的动作，并影响到多组肌肉；
   
    ③多发性发音抽动；
   
    ④能受意志遏制数分钟至数小时；
   
    ⑤在数周或数月内症状的程度有变化；
   
    ⑥至少持续一年。

今日临床丛书——神经内科疾病诊断流程与治疗策略

神经系统 ｜  抽搐