多指畸形--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：多指畸形(polydactyly)又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中，1982)，其发生率约为1?；男性高于女性，男女比例为3∮2，右手多于左手，比例为2∮1，双手发病约占10%，拇指多指发病率约占总数的90%以上。
出版社：人民卫生出版社
作者：林建华（福建医科大学）
】描述为：">    多指畸形(polydactylism) 是最常见的畸形，常与短指、并指等畸形同时存在，多见于拇指及小指。畸形有三型：
    ①外在软组织块与骨不连接，没有骨骼、关节或肌腱；
    ②具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；
    ③完整的外生手指及掌骨。

    多指畸形(polydactyly)称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床是最常见的手部先天性畸形。

1 临床表现展开

临床表现：多指畸形一目了然，多数可在分娩时发现而诊断，在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中，多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指；多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类，以桡侧多指最为多见，其次是尺侧多指，而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨，与正常指骨或掌骨相连，也可发生在掌指多指畸形可单独存在，或与并指等畸形同时存在，如复拇指畸形；也有的多余3或4个手指，形成“多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型(表1)，其中
    Ⅳ型最多，约占47%，
    Ⅶ型占23%，
    Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型：
    Ⅰ型为赘生指，
    Ⅱ型为存在部分骨性结构，
    Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是示指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。
临床上根据赘生指所包含的组织成分不同，可分为三类：
    ①软组织多指：多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织；
    ②单纯多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连，是一个功能缺陷的手指；
    ③复合性多指：多指为真正的重复，不仅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孪生。

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难，但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线检查进行全面的考虑，决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等(图2ｖ5)。

2.手术时机对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3ｖ6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。

3.拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往比想像的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。

4.拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内考缝合重建甲沟。

5.多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。

6.小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。

7.中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。

8.近节指骨型多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后，将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部，重新修复关节囊和韧带，以保持指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留指的功能。

9.多指切除术应注意切除彻底，避免遗留畸形有碍外观，同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。

10.注意远期随访多指畸形的早期疗效比较满意，但随着患儿的发育，少数可出现继发性畸形。因此，术后应长期定期随访，直至发育期停止。

出版社：人民卫生出版社
作者：林建华（福建医科大学）
】描述为："> 以切除副指、保留正指为原则。除x线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在1岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关症状展开

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