概述: 进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性 红斑角化,境界明显,病程慢性。
临床表现:婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
【预后】
| 尿素软膏 |水杨酸 |维生素A |维生素A |维生素A |
| 鳞屑 |手掌及足趾皮肤过度角化 |鲜红斑痣 |指端及指(趾)甲周红斑 |趾远端呈球形 |
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