尿道上裂--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，是极为少见的一种先天性尿道畸形。
出版社：人民卫生出版社
作者：王益鑫（上海第二医科大学）
】描述为："> 尿道上裂(epispadias)表现为阴茎体短小，向背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，阴茎头扁平，尿道口位于阴茎背侧，严重尿道上裂可伴有膀胱外翻和腹部缺陷。尿道上裂根据畸形程度和尿道口位置的不同，分为阴茎头型、阴茎体型及完全性尿道上裂三类。治疗采用整形重建术。

尿道上裂是一种少见的泌尿生殖系统先天性畸形。其胚胎发生与膀胱外翻相同，只是程度不同，是外翻异常中病变最轻者。临床分型各家意见不一，男女统一分型可分为不完全型、完全型和复杂型尿道上裂三型。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：尿道上裂的病理改变包括以下4个方面：

1.尿道位置反常位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

2.尿道前壁有不同程度缺损缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。

3.阴茎畸形阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。

4.尿道括约肌发育障碍引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。

【病因】

病因：在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。

1.阴茎头型尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前(图1)。

2.阴茎体型尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见（图2）。

3.完全型尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外考和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全（图3）。

女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：治疗尿道上裂需达到2个目的：达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：
    ① 膀胱颈成形；
    ②矫正阴茎畸形；
    ③尿道重建。

1. 膀胱颈成形这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2ｖ3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流，故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间的排尿训练，能达到正常排尿。

    2.矫正阴茎畸形一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题：
    ①伸长阴茎；
    ②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好，应首先用雄激素治疗，待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断，阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形术用。

3.尿道形成大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间，并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢，在行尿道成形术时，需行耻骨上膀胱造瘘。

治疗原则与方案
    1．不完全型尿道上裂男性的尿道裂隙部仅局限在阴茎头前端未达到冠状沟者和女性不完全型，若无外观要求可不治疗。其余男性不完全型应做阴茎伸直术，多不须做抗尿失禁手术。
    2．完全型尿道上裂男性做阴茎伸长术，女性做外阴成形术，男女均须做抗尿失禁手术。
    3．复杂型尿道上裂应做膀胱外翻功能性修复术加男性阴茎伸长术，女性外阴成形术。
    4．抗尿失禁手术方法以Young-Dees-Leadbetter手术为最常用。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关症状展开

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