概述：恶性 纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma)，为最常见的中耉年人的 软组织肿瘤。临床类似隆突性 纤维肉瘤，呈隆起性圆形 肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性 肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。
】描述为：">    恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也被称为纤维黄色肉瘤和纤维组织细胞肉瘤，在最近的排行榜中被列为最常见的软组织肿瘤类型。许多以前定名为多形性横纹肌肉瘤或多形性脂肪肉瘤的肿瘤，现在都被诊为MFH。
有关MFH作为一种独特的肿瘤类型而存在已引起了人们的争议，有些人认为将其理解为包含着多种类型，并有某些共同形态特点，如多形性和席纹状结构的肉瘤会更好。

临床表现：临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。 】描述为：">
此病发生于50--70岁，男性略多于女性。以下肢最多见，其次是上肢及腹膜后。位于四肢的肿瘤常表现为无痛性持续性生长的肿块。肿瘤累及主要神经时，所属部位可出现肿瘤多数为孤立性，多深在，少数位于皮下。大部分患者以肿瘤可以侵及骨组织。

【病因】

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。
此瘤有多种亚型：黏液样、炎症性，炎症性亚型 可见弥漫性致密的炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。
3.血管瘤样亚型 囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。
4. 巨细胞亚型 除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。

】描述为：">    病理学表现：肉眼所见：大多数发生在深部软组织，肿瘤可很大，灰白色鱼肉样组织，切面可以有肿瘤范围与周围组织的关系。动脉造影可见肿瘤中血管增多。

】描述为：">    恶性纤维组织细胞瘤的治疗，目前多采用综合治疗，手术与放、化疗结合，对于能够耐受化疗的患者，使用化疗，化疗对恶性纤维组织细胞瘤中的一些类型有效。化疗方案：CYVADIC法、大剂量化疗的有效率达30%。但是对这类化疗是不行的，手术切除仍是主要的治疗手段。手术前通过X线片、CT、MRI、肿瘤的外科分期，以确定肿瘤的切除范围，尽量做到广泛切除。松本报道62例软组织恶性纤维组织细胞瘤的治疗结果，治愈性切除复发率是3．6%，广泛切除是23%，边缘切除是71．4%，肿瘤内切除是100%。我们的病例中，广泛切除的效果好于肿瘤边缘切除。
放疗主要用于手术不能广泛切除的患者，手术部位使用放疗，防止复发。放疗的剂量以中等量为好，一般45--6OGy，放疗量过大可使软组织瘢痕过度挛缩，影响肢体的功能。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

出血

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