概述:恶性 营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、 肌肉萎缩、 脂肪肝、月亮脸和 水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
临床表现:儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
【预后】
水肿
| 氮负平衡 |低蛋白血症 |肝脏轻度脂肪变性 |广泛性骨质疏松 |进行性消瘦 |皮下脂肪消失 |脸色发黄 |毛发异常 |黏膜损害 |尿钠排出量极低 |频繁吐黏液 |全身消瘦型 |上半身消瘦,下半身肥胖 |生长缓慢 |水肿 |微量元素缺少 |消瘦严重者呈”皮包骨头”样 |小儿明显瘦小 |小头 |小胃综合征 |咽部粘膜弥漫充血 |咽喉部充血 |婴儿枕秃 |营养障碍 |肢体局部的皮肤颜色和温度改变 |
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