概述
    PCM是发生于骨髓的多灶性浆细胞恶性肿瘤，需在临床、影像和病理结合基础上确诊。占血液肿瘤的15%。

神经系统病征。
    9．影像学颅骨、肋骨、脊椎、胸骨盆骨和他处骨骼等“穿凿样”溶骨性破坏或骨硬化；多灶性(多发性骨髓瘤)，或单灶性(孤立性浆细胞瘤)。
    10．病程多样 由局灶惰性、闷燃性至侵袭性/播散性(致多器官浆细胞浸润、浆细胞白血病和组织中异常免疫球蛋白沉积)。
    11．根据浆细胞白血病。

    骨髓活检光镜病变
    1．分型(WHO，2001)
    (1)成熟浆细胞型。
    (2)不成熟浆细胞型。包括：
    1)小细胞型：瘤细胞形似浆细胞样淋巴细胞。
   
    ① 胞质较小淋巴细胞多些，嗜碱性，无空晕；
   
    ② 核圆形、偏位，染色质粗，无核仁。
    2)浆母细胞型：
   
    ① 胞体圆形；
   
    ② 胞质嗜碱性，多无空晕；
   
    ③ 核圆，居中，染色质稍细致，核仁大、居中、嗜双色。
    (3)多形性或间变型。瘤细胞：
   
    ① 大小不一；
   
    ② 胞质少，嗜碱性，无空晕；
   
    ③ 核形奇异，染色质粗，无核仁，常见核内包涵体(PAS阳性)。
    2．间质
   
    ① 可见Russell小体；
   
    ② 网状纤维增多(中至重度)，穿插于瘤细胞间；
   
    ③ 可胶原纤维增生。
    3．瘤细胞浸润方式
   
    ① 间质型；
   
    ② 结节型；
   
    ③ 弥漫均一或塞实型。

    1．特殊染色PAS⁺。
    2．免疫组化染色瘤细胞：
   
    ① 大多呈现CD79a⁺、CD38⁺、CD138(syndecan-1，回归受体或骨髓锚定蛋白)⁺、VS38C⁺、CD56⁺/CD58⁺；
   
    ② 少数呈现CD19⁺、CD20⁺；
   
    ③ Kappa⁺/Lambd^-或Lambda⁺/Kappa^-，
   
    ④ 偶尔表达粒单核细胞抗原。
    胞质免疫球蛋白(Ig)：
   
    ① 多IgG⁺，少数IgA⁺，罕见IgD⁺、IgE⁺或IgM⁺；
   
    ② 85%病例含重链(IgH)和轻链(IgL)，15%病例仅含轻链。
    3．细胞和分子遗传学无特征性、重现性染色体异常。

病理鉴别诊断
   
    ① 反应性浆细胞增生；
   
    ② 淋巴浆细胞性浆细胞骨髓瘤需与自身免疫病、结缔组织病、慢性再生障碍性贫血等鉴别。

临床诊疗指南——病理学分册

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