①多为成年人，也见于儿童。
   
    ②较常见于HIV感染、其他免疫缺陷和自身免疫病者，可伴发干燥综合征(1/3病例)。
   
    ③常现异常蛋白血症，血清可多克隆性丙种球蛋白升高，类风湿因子或抗核抗体可阳性。
   
    ④常咳嗽和渐进性呼吸困难。
   
    ⑤X线：肺实变和血管周围浸润影，肺门淋巴结不增大。

    光镜病变：
   
    ①肺间质、肺泡隔内淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，并沿小气管和血管分布；常有淋巴滤泡形成。
   
    ②
    Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡腔内多量巨噬细胞。
   
    ③非坏死性肉芽肿。
   
    ④免疫组织化学染色显示：Ig轻链呈多克隆性表达。

病理鉴别诊断
   
    ①肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤；
   
    ②支气管黏膜相关淋巴组织增生(弥漫性淋巴组织增生)；
   
    ③结节样淋巴组织增生；
   
    ④非特异性间质性肺炎(富细胞型)；
   
    ⑤肺炎)等。

临床诊疗指南——病理学分册

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