干燥综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠(图1)。早在1933年，瑞典眼科医生斯约格伦报道了19例干燥性角膜炎伴口干燥症和类风湿关节炎的病例，并提出本病是一个系统性疾病。因此，在西方医学中称本病为Sjögren综合征。其后，各国学者也相继报道了相同的病例。本综合征分两类：
    ①口、眼干燥等表现单独存在时为原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome，PSS)；
    ②口、眼干燥等表现与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多动脉炎、皮肌炎等风湿病并存时，为继发性干燥综合征(secondary Sjögten?s syndrome)。此处仅叙述PSS(简称SS)。     SS可累及全身各系统，肾脏为最常见的受累器官之一。SS肾损害大部分为小管间质性肾炎，小部分为肾小球肾炎。
    干燥综合征又称Sj gren综合征，是Sj gren在1933年报告的一种干燥性角膜结膜炎、口腔干燥和类风湿性关节炎的三联征。眼干燥和口干燥发生于原发性干燥综合征，而在硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎等结缔组织疾病中伴有眼干、口干症状，则称为继发性干燥综合征。大多数患者年龄在50岁以上，而且9O％以上为女性。
    干燥综合征(sj gren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。主要叙述原发性干燥综合征(primary Sj gren syndrome，pSS)。

    干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
    本病分为原发性和继发性两类，前者指不具有另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。
    原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1:9～1:20。发病年龄多在40～50岁。也见于儿童。


    Sjogren在1933年描述了一种干燥性角膜结膜炎、口腔干燥和类风湿性关节炎的三联征称为干燥综合征(sjogren’s syndrome，ss)或Sjogren综合征。眼干燥和口干燥可作为原发性干燥综合征存在；而在硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎等结缔组织疾病中伴有眼干、口干表现者，则称为继发性干燥综合征。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

【发病基础】
本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，表现为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩，功能受到严重损害。其他外分泌腺体有类似病变，如皮肤、呼吸道黏膜、胃肠道黏膜、阴道黏膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变，包括小血管壁或血管周炎症细胞浸润，有时管腔出现栓塞、局部组织供血不足。上述两种病变尤其是外分泌腺体炎症是造成本病特殊临床表现的基础。
【病原和发病机制】

发病机制：

1.细胞免疫

(1) 淋巴细胞：

①外周血：淋巴细胞总数及T 淋巴细胞CD ₄ 和CD ₈ 亚群的数目、比值在70%ｖ80%的干燥综合征患者是正常，但它们的功能可能存在着异常。也有人报道显示CD ₈ 是减低的。CD ₈ 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖。CD ₅ B标记的淋巴细胞在于燥综合征中增高达30%ｖ40%(正常人仅为15%ｖ25%)，这种细胞属分化不良或不完全成熟的细胞，它们自发分泌IgM-RF和抗单链DNA抗体(抗SS-DNA抗体)。因此干燥综合征周围血中的T、B 淋巴细胞存在着明显的分化、成熟及功能异常。

②唇腺中：在唇小涎腺组织间质内可以见到大量淋巴细胞聚集成灶，其中以T细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的4B4 /CD45RO 的T辅助细胞占优势。4B4 细胞是一种被活化后有辅助记忆功能的T细胞。唇腺中大部分的细胞和导管上皮细胞都表达了HLA-DR分子，进一步说明在干燥综合征唇腺组织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。在干燥综合征的眼结膜的小泪腺组织中看到了完全相同的变化。

(2)自然杀伤细胞：自然杀伤细胞是一组体积极大的淋巴细胞。在干燥综合征外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功能下降，在其外分泌腺体(唇腺)的单核细胞浸润病灶中缺乏这类细胞。

2.体液免疫干燥综合征患者突出表现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映了其B 淋巴细胞功能高度亢进和T 淋巴细胞抑制功能的低下。

(1)高球蛋白血症(hyperglobulinemia)：95%患者的γ球蛋白都有不同程度的增高，大部分呈多克隆状。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增高，其中以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。也可呈单克隆性增高。少数患者尿中可以出现β或γ链片段。干燥综合征的高球蛋白血症较其他结缔组织病如系统性红斑狼疮和类风湿关节炎更为突出。同时在唇腺的局部组织中B 淋巴细胞也具有合成大量免疫球蛋白的功能。

(2)自身抗体：由于B 淋巴细胞多克隆的增殖，因此本病可产生多种自身抗体。

①抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体：它们与干燥综合征密切相关，也可出现在部分系统性红斑狼疮的患者，均属IgG型。抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内的小RNA(hy5RNA)相连的60kD和52kD的蛋白质成分。这两种蛋白都属于核糖核蛋白复合物。对52kD起作用的抗体80%来自干燥综合征血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。约85%干燥综合征同时具有对52kD和60kD起反应的抗体。抗SSB抗体识别的为47kD蛋白，它和60kD、52kD蛋白是不同的细胞内成分。凡有抗SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。这是因为SSB分子和SSA连接在一起。SSB的RNA可能和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗体对干燥综合征的诊断起了极大的作用。

②类风湿因子(rheumatoid factor，RF)：RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它出现在干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。在干燥综合征中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA(70%)，高于SLE(30%)。在我们的干燥综合征病例中RF阳性率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些肿瘤、感染等非风湿病。在此它只代表了人体免疫失调，而无特异性。

③其他：抗心磷脂抗体(ACA)(25%)，抗线粒体抗体(20%)，低滴度的抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)(10%)，抗RNP抗体等。

④抗器官抗体：干燥综合征患者还可出现抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗胃体细胞抗体等。

(3)免疫复合物：大约80%的干燥综合征有循环免疫复合物，它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状内皮系统清除功能障碍所致。血清冷球蛋白出现，往往代表着有腺体外的损害。

(4)细胞因子：干燥综合征周围血淋巴细胞分泌的细胞因子(IL-1?、IL-6、TNF-Ω、IFN-γ)和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。另有学者报道了血清中IL-2和TNF-Ω的水平下降。唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1?、IL-6、TNF-Ω、IFN-γ的mR-NA表达。提示细胞因子参与了干燥综合征局部、唇腺炎的发病过程。

(5)免疫功能异常，周围血中的T、B 淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功能的异常。干燥综合征的动物模型有胸腺的过早衰退，抑制性T 淋巴细胞功能下降，而B 淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体，产生免疫损害。人的干燥综合征可能有类似发病机制。

3.病理本病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。有两种主要病理改变。

(1)外分泌腺炎：在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺(包括唇、腭部的小涎腺)、泪腺(包括眼结膜的小泪腺)、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏，以纤维组织代之，丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤(图2，3)。

(2)血管炎：由冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。

4.中医病因病机干燥综合征并发恶性淋巴瘤比正常人群高，因此当淋巴细胞浸润较为突出而且细胞形态较为原始时，应注意恶性病变的可能。如果局部淋巴细胞结构出现了破坏，则说明它已转化为恶性淋巴瘤。

病因有外燥、内燥两种，本病以内燥为多。。内经〃有云：—燥胜则干―。后人刘河间在。素问玄机原病式〃中指出：—诸涩枯涸，干燥皴揭，皆属于燥―。燥邪之致病最有季节性，秋分以后，燥金主事，人经夏月炎蒸，液为汗耗，脏腑枯涸，致使水竭津枯，易于感燥，或岁运正当燥金司天，亦易感邪，此为外燥；人身素体之阴液不足，或久病劳伤、术后、产后，阴精受损加之年高体弱或失治误治等，均可导致津伤液燥，诸窍失却濡养，而生内燥，阴虚液亏，精血不足，清窍失于濡润，病久瘀血阻络血脉不通，累及皮肤黏膜，肌肉关节，深至脏腑而成本病。

(1)先天不足：本病多有先天禀赋不足，阴精亏损；或素体阴虚，津液亏少；或久病劳伤均可导致阴津亏虚，清窍失养，而发为本病。女子体阴而用阳，40岁以上女子天癸渐竭，精血亏虚，阴液不足，多因阴虚内热而伤津耗液，导致口眼清窍失养，经脉气血痹阻而多发本病。

(2)后天因素：或为情志所伤，劳倦过度；或为久病失养，精血内夺；或为年高之人天癸将竭；或为误治、失治，如误用汗、吐、下法；或过服辛温升散之剂；或亡血失精等，皆可导致阴液不足，正气耗损，而发为本病。

(3)六淫外邪：六淫中，风、暑
【病因】

病因：

1.遗传因素

(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR ₃、HLA-B ₈。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B ₈、DR ₃、DRW ₅₂相关，在希腊则与HLA-DR ₅相关，在日本则与HLA-DR ₅₃相关，我国干燥综合征与HLA-DR ₈相关。男性患者则与DRW ₅₂相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR ₃、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些?类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR ₃或DR ₈。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

2.病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。

(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B 淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV) 感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体；在HTLV-1(人T 淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒) 感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV 感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR ₃无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

(3)丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

3.性激素干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。

确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(α-fodrin胞衬蛋白，120kD细胞外基质蛋白) 与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗α-fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK 细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。流行病学调查证明患者家族中本病的发病率高于正常人群的发病率，但在基因检测调查中尚未发现公认的HLA易感基因。

【组织病理】
下唇内侧涎腺活检。典型表现为致密的淋巴细胞浸润，伴浆细胞和少量组织细胞浸润，聚集于小的涎腺周围。组织活检要求每4mm ²有一个以上的灶性浸润存在。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

实验室检查：
1.血常规半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。
2.生化学检查半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高。球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有Ω或?球蛋白增高。球蛋白可高达40ｖ60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。
3.免疫学检查 IgM、IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。
50%ｖ60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性。半数以上病人类风湿因子阳性。约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性。凡是抗甲状腺抗体阳性的病人，都有抗胃壁细胞抗体阳性。约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体。约10%的病人狼疮细胞阳性。近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体。结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验、淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。
4.玫瑰红或荧光素染色试验 1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡。用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝、角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。
5.滤纸试验是检查泪液分泌减少最简单的一种方法。取35mm × 5mm滤纸一张。在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上(图11)。
6.唾液流量测定先在腮腺管开口处放一个小杯，再向舌边滴柠檬液数滴，5min后收集左右腮腺分泌液，少于0.5ml者为阳性；再咀嚼石蜡4g，并测定10min所分泌的唾液量，正常值为10ｖ20ml，本病患者则减少。
1．类风湿因子通常为阳性。
2．血清球蛋白与C反应蛋白可增高。
3．高滴度的IgG、IgA和IgM。
4．有时出现冷球蛋白。
5．80％的患者有抗Ro／SSA抗体，一半患者有抗La／SSB抗体。

(一)血、尿常规及其他常规检查
血常规变化不特异，2O%患者出现贫血，多为正细胞正色素型，16%出现白细胞减低，13%出现血小板减少。通过氯化铵负荷试验可见到约5O%患者有亚临床型肾小管性酸中毒。6O%～7O%患者血沉增快，只有6%患者皮肤紫癜、血沉快等症状。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，出现这些情况需警惕淋巴瘤的可能。

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.组织活检
(1)唇腺活检见特征性的淋巴细胞浸润。
(2)肾组织活检见肾间质淋巴细胞和淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。光镜特点为细胞浸润为斑片状，肾脏损害程度呈多样化，可表现为肾小管性酸中毒、肾间质水肿和纤维化、肾小管萎缩、肾钙质沉着、肾动脉炎等。肾小球受累相对少见，常见于继发性舍格伦综合征患者。

    ②免疫荧光显微镜特点：免疫荧光染色结果各家报道不一，部分研究者认为肾间质和肾小球免疫荧光染色阴性，另一部分研究者报道肾小管间质有IgA、IgG、IgM、C₃沉积。少数病人肾小球免疫荧光染色阳性，可以是仅沿毛细血管壁的IgA沉积，也可以是弥漫颗粒样IgA、IgG、IgM和C₃的沉积。

    ③超微结构特点：大多数电镜研究发现患者肾间质、肾小球无电子致密物沉积，但是有肾小管基底膜、肾小球上皮下、肾小球系膜及内皮下电子致密物沉积的个案报道。
2.其它检查
(1)唾液蛋白检查。
(2)唾液流量测定。
(3)Schirmer泪流量测定。
(4)腮腺造影、腮腺闪烁扫描和放射性核素测定。
上述检查有助于该病的早期诊断。
    (1)眼部
    1)Schirmer(滤纸)试验(+)，即≤5mm/5min(正常人为>5mm/5min)；
    2)淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
    (3)尿pH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。
    (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。
    (5)血清免疫学检查
    1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70%的患者；
    2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45%的患者；
    3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90%患者；
    4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

预防：

1.致残分析

(1)约半数患者合并类风湿关节炎，主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节，表现为疼痛无力，影响关节功能。

(2)20%ｖ30%患者出现全身各系统血管炎，神经系统小血管炎可出现神经精神症状，癫痫样发作，偏瘫偏盲，共济失调。

(3) 恶性淋巴瘤发病率明显升高，可致死。

2.个人预防

(1)一级预防：避免可能导致疾病的因素，如风暑燥火等；生活规律，劳逸结合；加强身体锻炼，提高免疫力；注意卫生，预防感染。

(2)二级预防：

①早期诊断：本病为系统性疾病，可累及各个器官系统，临床表现多样化，而且起病隐匿，缓慢进展，不易早期诊断，中年女性如出现猖獗齿，反复腮腺肿大，眼睑反复化脓性感染，眼眦有脓性分泌物，非感染性器官损害，原因不明的肾小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙种球蛋白血症，应高度怀疑本病，进行自身抗体检查，眼及口腔有关的检查，有助于早期诊断。

②早期治疗：主要是代替及对症治疗，预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前—治疗―部分)。

(3)三级预防：本病预后相对较好，虽有多系统损害，但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍，所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者，定期随访，若高丙种球蛋白血症转为正常或降低，类风湿因子由阳性转为阴性，可能预示淋巴瘤发生，应提高警惕，及时作相应检查，以求早诊断早治疗。

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

诊断标准
2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准见表7-1和表7-2.

    2002年SS国际分类诊断标准

    一、口腔症状

    (一)每日感口干持续3个月以上。
    (-)成年后腮腺反复或持续肿大。

    (三)吞咽干性食物时需用水帮助。
    3项中有1项或1项以上。

    二、眼部症状

    (一)每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上。
    (--)有反复的沙子进眼或磨砂感。

    (三)每日需用人工泪液3次或3次以上。
    3项中有1项或1项以上。

    三、眼部体征

    (一)泪液分泌实验(Schirmer I)试验(+)(MCTD5mm／5min)。
    (-)角膜染色(+)(≥4 van Bijsterveld计分法)。
    上述检查任1项或l项以上阳性。

    四、组织学检查
    下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(指4mm 组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。

    五、唾液腺受损

    (一)唾液流率(+)(≤1．5ml／15min)。

    (二)腮腺造影(+)。

    (三)唾液腺放射性核素检查(+)。
    上述检查任1项或1项以上阳性。

    六、自身抗体
    抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)。
    上述项目的具体分类如下

    (一)原发性干燥综合征(pSS) 无任何潜在疾病的情况下，有以下2条则可诊断。
    1．符合上述4条或4条以上，但必须含有条目四和，或条目六。
    2：条目三至六中任3条阳性。

    (二)继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病)，而符合上述的条目一和条目二中任1条，同时符合条目三至五中任2条。

    (三)必须除外颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病(AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗胆碱能药物的应用(如阿托品、丁溴东莨蓉碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

相关关键词