淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl，儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000～4800/μl，儿童(2岁以下)3000～9500/μl。6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+ (辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少，特别是CD4+ 细胞数减少。成人外周血CD4+ T细胞平均值为1100/μl(300～1300/μl)，其他主要T细胞亚群CD8+ (抑制性)T细胞绝对数为600/μl(100~900/μl)。

淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状,通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的,特别在那些反复发生病毒性,真菌性或原虫淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少.通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性.
淋巴细胞减少患者反复感染,常对一般情况下良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,感染所致的任何一型感染或脾肿大　 脾肿大是重要的病理体征。在正常情况下一般摸不到脾脏。如仰卧位或侧卧位能摸到脾脏边缘应认为脾脏肿大。在隔肌位置低或体瘦弱的人，特别是女性，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛，与病理性脾肿大不同。脾脏体积增大是脾脏疾病的主要表现。

【病因】
1.遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性淋巴细胞减少症是一种伴随非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞丢失的综合征.ADIS是最常见的伴淋巴细胞减少的传染性疾病,这由于淋巴细胞减少.在某些急性病毒血症情况下,淋巴细胞可能由于病毒活化作用而加速破坏,也可能陷于脾或淋巴细胞减少症可由于细胞毒化疗,放疗和注射淋巴细胞球蛋白而引起.牛皮癣患者长期使用去斑素(psoralen)及超声辐射均可损害T细胞.糖皮质激素通过诱导细胞损坏而造成淋巴细胞减少.
4.自体免疫性有关的全身性疾病(如SLE,类淋巴细胞减少症.丢失蛋白肠病可伴随淋巴细胞减少.

实验室检查：血液检查和免疫检查可以诊断。多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。

由于80%原发性免疫缺陷的患者亦有抗体不足,抗体功能试验和免疫球蛋白水平测定是适当的.有反复感染病史的患者,即使初步筛选试验结果正常,仍应进行有关免疫缺陷的检查.这些检查将在第147节详述.中性粒细胞计数极其低下可能指明严重型先天性中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症,重型慢性中性粒细胞减少症,骨髓衰竭以及骨髓被肿瘤或其他造血细胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病临床特征的认识将能较合理地解释化验检查的结果.

本病根据实验室检查即可确诊，无需与其他疾病相鉴别。

应服用类固醇,化疗或放疗相关的淋巴细胞减少,在去除药物或病因后常可改善.有效地治疗淋巴细胞减少的基础疾病(如炎症,感染和癌肿)常可使感染,一期和二期预防以阻止发生新的或复发的条件性感染,和处理原发的HIV感染以延缓免疫功能衰退.药物治疗的设计要以最大的临床疗效,阻止毒性发生或使之减到最小,和保持舒适与功能为目的.

并发症：可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,感染所致的任何一型肺炎均可致命.

【预后】
本病由于病因尚未确定，目前无有效的预防措施。

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