很多疾病可导致非特异性间质性肺炎(NSIP)，例如：
   
    ①结缔组织疾病(红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎等)。
   
    ②药物反应。
   
    ③吸人有机粉尘等。
    原因不明的非特异性间质性肺炎，称为特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)。

   
    ①中老年为主，可见于儿童，平均年龄49岁。
   
    ②起病隐匿或亚急性病程(由出现症状至临床诊断多<1年)。
   
    ③渐进性呼吸困难、咳嗽，可发热(1/3病例)。
   
    ④肺听诊：双下肺爆裂音。
   
    ⑤影像学：X线显示双下肺斑片影；高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃样影或双肺肺泡腔实变影。
   
    ⑥预后多较好(糖皮质激素疗效较好)，5年内病死率15%～20%。

    光镜病变：肺间质不同程度炎症和纤维化。分为：
   
    ①富于细胞型
   
    ②混合型
   
    ③纤维化型
    1．富于细胞型(约占50%) 
   
    ①肺泡隔、肺间质内大量慢性炎细胞(炎症轻微或缺如。
   
    ③纤维母细胞灶：很少见。

病理鉴别诊断
   
    ①特发性肺纤维化
   
    ②脱屑性间质性肺炎
   
    ③隐原性机化性肺炎(特发性闭塞性细支气管炎机化性肺炎)等。

临床诊疗指南——病理学分册

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