意指原因不明的机化性肺炎。

   
    ①平均年龄55岁。
   
    ②病程多在2～6个月以内。
   
    ③可出现咳嗽、发热、周身不适、乏力、体重减轻等症状。
   
    ④肺听诊：吸气末爆裂音。
   
    ⑤肺功能：限制性通气障碍，静息和运动后低氧血症。
   
    ⑥影像学：病变主要位于肺周(尤其肺下野)；X线显示双肺弥漫性肺泡影，复发性和游走性阴影；高分辨CT显示肺斑片状肺泡腔内实变、毛玻璃样影、小结节阴影和支气管壁增厚和扩张。
   
    ⑦预后多较好(糖皮质激素疗效较好)。

    光镜病变：
   
    ①呼吸性细支气管及其以下小气道和肺泡腔内机化性气管分布。
   
    ③肺泡腔内增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞通过肺泡间孔相互连接。
   
    ④肺间质轻度慢性炎症。
   
    ⑤不常见蜂窝肺。

病理鉴别诊断
   
    ①弥漫性肺泡损伤；
   
    ②特发性肺纤维化(普通型间质性肺炎)；
   
    ③急性间质性肺炎等。

临床诊疗指南——病理学分册

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