概述：神经白塞综合征指兼有 神经系统损害的白塞综合征，又称神经 白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他 口腔炎、眼 葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等 神经系统损害症状。为 感染后的自身免疫性疾病。

临床表现：NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。

实验室检查：
1.血象常偏高。
2.脑脊液检查 据报道有80%的患者CSF检查异常，CSF的细胞数轻度增高，以淋巴细胞为主，总数常小于60×10⁶/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ球蛋白增多，CSF细菌培养阴性。CSF的变化常与临床表现不相平行，且每次发病的CSF变化差异较大。患者CSF中若见到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病处于活动期。活动期患者的CSF中还可见C₃、IgA、IgM、IgG等免疫指标增高，且CSF中IL-6水平较正常人为高，白细胞介素-6(IL-6)持续增高常提示预后不佳，可作为临床监测治疗的指标。
3.患者血清免疫指标检查与脑脊液类似，临床意义也相同。

其他辅助检查：
1.脑CT诊断NBD敏感性较差，仅少数患者于脑干、丘脑或大脑半球发现低密度病灶。
2.MRI的敏感性较高，急性期患者于T₂加权图像上可见高密度影，而于T₁加权图像上则为等密度或低密度影。多呈圆形、线形、新月形或不规则形，主要分布于脑干。特别是中脑的大脑脚和脑桥周围。此外，在丘脑、基底核、大脑半球、脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影。病情严重时，还可见到水肿带和占位效应。反复发作的慢性NBD患者，晚期可见到脑干萎缩。
3.脑血管造影 可显示大、中、小血管广泛狭窄和血栓形成，其中，以大脑前、大脑中动脉的狭窄为多见。

【预后】

神经系统 ｜  发热 ｜  头痛 ｜  水肿

｜  冻干人血浆  ｜

｜  定位体征  ｜会阴溃疡  ｜口、眼、生殖器损害  ｜脑膜刺激征  ｜