原发性系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是以弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质不同程度增多，系膜有以IgA、IgG、IgM为主的免疫球蛋白及补体补体C3沉积，或无免疫球蛋白及补体沉积，肾小球毛细血管壁正常为主要特征的病理类型。本病于1970年由Churg首报儿科病例，1973年More1-Maroger 及Hays-Iett 等报道内科病例。1977年，世界卫生组织(WHO)正式将其划归为原发性肾小球疾病的一个独立的病理类型。按病因MsPGN 可分为原发性和继发性两大类。原发性MsPGN原因未明；继发性MsPGN可见于狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病、 遗传性肾炎、中毒性肾病以及多种感染性疾病。严格地讲，继发性MsPGN不能算是真正的MsPGN，它是全身疾病累及肾脏时的一种非特异性病理改变。
按免疫病理MsPGN可分为IgA MsPGN和非IgA MsPGN两大类。IgA MsPGN就是IgA肾病。从广义上讲，原发性MsPGN可分为四型：IgA肾痫、 IgM肾病、非IgA、lgM肾病及寡免疫复 合物肾病(即免疫复合物阴性的MsPGN)。由于IgA肾病相对较多，约占原发性MsPGN的50％，通常把IgA肾病单独分出来，而把后三者统称为非IgAMsPGN，即在肾小球系膜区看不到IgA沉积的MsPGN。由于非IgA MsPGN在我国也极为常见，以下重点讨论非IgA MsPGN。
非IgA MsPGN在欧美比较少见，约占原发性肾小球疾病 (PGN) 的2％～10％，但在亚洲，特别是在我国，它却是PGN、特别是原发性肾病综合征(PNS) 最常见的病理类型。据北京、上海、南京及广州较大系列肾穿病理报告，非IgA MsPGN约占成人PGN活检病例的1／4～1／3，占PNS的1/2左右。原发性MsPGN约占PGN的70％左右，IgA MsPGN和非IgA MsPGN均约占PGN的1/3。也就是说，在中国有三个肾小球肾炎，就有两个是广义的MsPGN，其中一个是IgA MsPGN，另一个是非IgA MsPGN。儿童中非IgAN的发病率比成人高。据中华儿科学会统计， MsPGN占总例数的49 ．40％，其中IgAN占14 ．55％，而非IgAN 占58 ．25％，可见儿童中非IgAN比IgAN发病率高。
原发性系膜增生性肾炎的病因和发病机制至今仍未明确，鉴于免疫荧光检查有多种多样表现，推测可能存在多种发病机制。多数学者认为可能与遗传、黏膜免疫异常、免疫调节功能紊乱、 及免疫复合物(IC) 清除障碍、细胞凋亡、凝血机制等有关。现主要将其分为如下两大类。
1 ．免疫发病机制和IgA MsPGN一样，非IgA MsPGN也是免疫复合物肾炎，大部分患 者在肾小球系膜区可见IgG、IgM及补体C3沉积，提示它是一种免疫复合物肾炎，动物实验模型中，也能在系膜区见到IgA，提示原位免疫复合物致病的可能性。
本病属免疫炎症反应，为免疫介导性炎症，免疫反应为启动因素，由其介导炎症反应而致病。现已明确肾小球系膜细胞在特定条件下也具有炎症细胞的作用，其增生的同时细胞外基质产生也将增多。其机制为系膜细胞接受多种炎性介质如白细胞介素1( I L-1 )、白细胞介素4(I L-4 )、转化生长因子p(TGF-p)、血小板源性生长因子(PDGF)、肿瘤坏死因子α(TNFα)等的刺激而活化，进而收缩、增殖并释放多种炎性介质及基质成分参与炎症的形成。增生扩张的系膜基质中含有
Ⅳ型胶原、层连蛋白、纤维连接蛋白等多种正常肾小球细胞外基质成分，并随病变进展明显增加。正常情况下肾小球中不存在的问质胶原在中重度系膜增生型肾小球肾炎时也出现于增多的系膜基质中。
2 ．非免疫发病机制包括肾小球的高滤过、高压、高灌注及血小板活化因子(PAF)、纤溶系统等异常活跃，也对本病的发生发展起促进作用。
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