右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-sis)，其解剖畸形包括：肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。

轻度狭窄者无症状或症状轻微。中重度狭窄的常见症状为活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。症状随年龄增长而加重，晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。体格检查：肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。漏斗部狭窄则表现为右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒超声能显示狭窄部位的高速血流信号。

【病理生理】
肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发绀。合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发绀。肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，压力阶差<40 mmHg为轻度狭窄，40～100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。

肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。

    1．手术适应证 轻度狭窄不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图显示右心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。
    2．手术方法 经胸骨正中切口显露心脏，在体外循环心脏停搏或跳动下施行心内直视手术。瓣膜狭窄者通常切开主肺动脉，施行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄者则切开右室流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若右室流出道疏通不满意，可用自体心包或涤纶织片加宽流出道。肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干或瓣环，跨越瓣环作右室流出道至肺动脉的补片加宽术。经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄。此方法无需剖胸，手术创伤小，术后恢复快，已取得满意疗效，但部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。

书名：外科学（第七版）出版社：人民卫生出版社作者：石应康（四川大学华西医学中心）

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