房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点,房间隔缺损可分为原发孔(第一孔)未闭型缺损和继发孔(第二孔)未闭型缺损,以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方,缺损下缘靠近二尖瓣瓣环,常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方,依据解剖位置可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型,绝大多数为单孔,少数为多孔,缺损直径一般为2~4cm。如伴有肺静脉异位引流入右心房,称为部分性肺静脉异位引流。
【解剖学基础】
正常的房间隔组织由继发隔和原发隔组成。在胚胎期,原发隔下缘与心内膜垫融合形成房间隔,原发隔向上延伸至继发隔下缘左侧,关闭卵圆孔。临床上一般将房间隔缺损分为以下几型:1.继发孔型亦称中央型,是由于继发隔缺损所致。
2.静脉窦型亦称上腔型,位置接近上腔静脉与右心房连接处,多并发右上肺静脉畸形引流。
3.原发孔型位于房间隔的下部,紧邻房室瓣,缺损呈新月状。多合并二尖瓣前叶裂,称部分性心内膜垫缺损。
4.单心房是由于房间隔完全未发育所致,多见于内脏异位综合征。
5.冠状静脉窦型(无顶冠状静脉窦综合征)。
房间隔缺损(atrial septal defect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%~10%。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。根据胚胎发生,房间隔缺损可分为不同类型,临床上以继发孔型房间隔缺损最为常见。女性较多见,男女性别比例为1:(2~3)。