肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症等。其发病率约占先天性心脏病的8％～10％，以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％ ，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。本病男女之比约为3：2。
不同部位肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6—9周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜发育过程发生障碍，可导致三个瓣叶交界融合，形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外，胚胎发育过程中，第6对鳃弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉主干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉狭窄。
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右。大多数三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环可有不同程度的狭窄。右心室因血流向肺动脉流出受阻，可产生继发性右心室流出道肥厚、右室扩大及三尖瓣相对性关闭不全。肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩张，常可延伸至左肺动脉，肺动脉主干明显大于主动脉。
漏斗部狭窄：呈纤维性、肌性和纤维肌性改变，有两种类型，第一类为环状狭窄，梗阻纤维肌束位于右心室主腔与漏斗部近侧结合处，形成环状狭窄，把右心室分隔成为大小不一的两个腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室。第二类为管状狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肥厚，形成一个较长的狭窄通道，常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩张。
不论哪种类型的肺动脉狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉之间存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉狭窄程度加重而增大。正常右心室压力<3．99kPa(30mmHg)，右心室与肺动脉压力阶差<0．67kPa(5mmHg)，如跨瓣压力阶差在6．65kPa(50mmHg)以下，属于轻度肺动脉狭窄，对右心排血影响不大；当跨瓣压力阶差在6．65～10．64kPa(50—80mmHg)之间，属于中等度肺动脉狭窄，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低；当跨瓣压阶差大于10．7kPa(80mmHg)以上，属重度肺动脉狭窄，则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加。久之将促使右心室肥厚，以致右心室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高、右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有卵圆孔未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，出现中央性发绀。长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。
诊断思路
(一)病史要点
肺动脉狭窄程度越重，症状也越重。轻度肺动脉狭窄临床上无症状，生长发育可正常，只在体检时被发现。轻至中度患者，随着年龄的增大症状逐渐显现，表现为活动耐力差、乏力、心悸、气急等。长期的右心室严重梗阻，导致右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，可因合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，出现口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。重度或极重度肺动脉狭窄常在婴儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
(二)查体要点
狭窄严重者发育落后。当心房内血流出现右向左分流时，病人出现发绀。心脏检查可见因右心室肥厚心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强，且在上缘可触及收缩期震颤。特征性杂音是在肺动脉瓣区胸骨左缘第2～3肋问听到
Ⅲ～
Ⅳ级响亮粗糙的喷射性收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导。极重度狭窄杂音反而减轻。肺动脉瓣区第2音常减弱、分裂。杂音部位与狭窄类型有关：瓣膜型以第二肋间最响；漏斗部狭窄的杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时呈现分裂。重度肺动脉狭窄患者，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音。
