包括：
① 脑膜皮细胞肿瘤；
② 非脑膜皮细胞的间叶性肿瘤；
③ 黑色素细胞肿瘤(黑色素细胞病变)；
④ 血管周细胞瘤；
⑤ 血管网状细胞瘤。
(一)脑膜皮细胞肿瘤
居于颅内或椎管内肿瘤的第2位，约占中枢神经系统肿瘤的20%。多见于中年，女性稍多。偶尔多发。常累及硬膜，侵犯相邻颅骨(可致板障增厚)。源于软脑膜组织并显示蛛网膜粒的脑膜皮细胞形态特征。
位于脑膜皮细胞的分布区域：
① 颅内者，多见于大脑凸面、矢状窦和镰旁，其次为颅底和天幕下，少见于侧脑室、第三脑室和脑实质；早期可头晕、头痛等，继而现占位所致的颅内压增高病征。
② 椎管内者，又称为脊膜瘤，多见于胸、颈段，腰、骶段少见；现渐进性椎管狭窄所致的脊髓压迫病征。
极少发生于颅外或椎管外，但眶内者多见。
1．脑膜瘤
2．非典型性脑膜瘤
3．间变性(恶性)脑膜瘤约占脑膜皮细胞肿瘤的10%。
(二)非脑膜皮细胞的间叶性肿瘤少见。病理诊断时，需首先排除由脑相邻结构(包括颅骨)发生的间叶性肿瘤。包括：
1．脂肪组织肿瘤
① 脂肪瘤；
② 血管脂肪瘤；
③ 冬眠瘤；
④ 畸胎瘤中脂肪成分；
⑤ 硬膜外脂肪瘤病等。
2．纤维组织肿瘤
① 纤维瘤；
② 孤立性纤维肿瘤；
③ 纤维肉瘤等。
3．纤维组织细胞肿瘤
① 良性；
② 恶性。
4．肌肉肿瘤
① 平滑肌瘤；
② 平滑肌肉瘤；
③ 横纹肌瘤；
④ 横纹肌肉瘤等。
5．骨软骨肿瘤
① 软骨瘤；
② 间叶软骨肉瘤；
③ 骨肉瘤等。
6．血管肿瘤
① 血管畸形(动静脉畸形、静脉血管瘤、毛细血管扩张症等)；
② 血管瘤(毛细血管瘤、海绵状血管瘤)；
③ 上皮样血管内皮瘤；
④ 血管肉瘤、卡波西肉瘤等。
7．脑膜肉瘤病。
(三)黑色素细胞肿瘤软脑膜(尤其脑干和上段颈髓的腹面)存在黑色素细胞。脑膜黑色素细胞肿瘤或称黑色素细胞病变，包括：
① 弥漫性黑色素沉着症；
② 黑色素细胞瘤；
③ 恶性黑色素瘤。可发生混合型病变。
1．弥漫性黑色素沉着症或称弥漫性黑色素细胞增多症、弥漫性黑变病。
2．黑色素细胞瘤
3．恶性黑色素瘤和黑色素瘤病脑膜黑色素瘤形成结节状或不规则的肿物；地弥漫于脑和脊髓的软脑膜、或形成多发性结节者，称为黑色素瘤病。
(四)血管周细胞瘤
① 可能源于未分化间叶细胞。
② 占中枢神经系统原发性肿瘤的0．4%，与脑膜瘤发病率之比为1：40～1：60。
③ 发病平均年龄43岁。
④ 常位于颅内(少数位于脊髓)，多单发，与硬脑脊膜相连，引发占位所致的颅内压增高或脊髓压迫病征；极少数位于脑实质内。
⑤ 易复发，可转移至中枢神经系统外部位(常为肺、骨、肝)。
⑥ 相当于WHO
Ⅱ或
Ⅲ级(手术切除后15年的死亡率约61%)。
⑦ 光镜病变：形似软组织血管周细胞瘤[参见(软组织疾病)]。
⑧ 免疫组织化学染色：vimentin、Leu-7、CD34不同程度阳性，desmin灶性阳性，MSA、CK偶可阳性；EMA阴性(脑膜瘤阳性)。
⑨ 肿瘤常与脑膜有联系(因此曾称为血管周细胞型脑膜瘤)。
(五)血管网状细胞瘤组织来源未明。又称毛细血管血管网状细胞瘤。
