腱鞘滑膜巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)也称腱滑膜巨细胞瘤(tenosynovial giant cell tumor)或结节性腱鞘滑膜炎(nodular tenosynovi-tis)，是一种由圆形单核细胞和破骨样巨细胞组成的肿瘤，起自于关节和滑囊内，或沿腱鞘生长，肿瘤内常含有黄色瘤细胞、淋巴细胞和含铁血黄素，按肿瘤生长方式和生物学行为可分为局限型(1ocalized)和弥漫型(diffuse)两种。因从组织学上，局限型和弥漫型腱鞘巨细胞瘤更接近于纤维组织细胞性一类肿瘤，而非真正的滑膜组织肿瘤，故新版的软组织肿瘤病理学和遗传学分类已将局限型和弥漫型腱鞘巨细胞瘤纳入“所谓的” 纤维组织细胞瘤一类中。

可发生于任何年龄，发病高峰期为30--50岁，女性多见。主要发生于手指，尤其是食指和中指，其次可见于足、腕、踝和膝。表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节的大小在数年内可保持不变。体检时显示肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连。半数病例中，影像学检查可显示境界清楚的软组织肿块，其邻近骨可有不同程度的退变，10%左右可发生骨皮质的破坏。

    1．大体形态境界清楚，分叶状，有时在肿瘤的深侧面可见由腱鞘形成的狭窄的沟，瘤体较小，直径为0．5--4cm，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则。切面呈灰红或灰黄色，常伴黄色或棕色斑点，取决于肿瘤内所含脂质和含铁血黄素量的多少，质地较坚实。
    2．组织学形态境界清楚，有纤维性包膜围绕，包膜常伸人肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状。主要由比例不等的单核细胞、破骨细胞样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样多核巨细胞散布于单核细胞之间，数量不一，由单核细胞融合而成，核的数目3～4至50--60个，大多数病例中还可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞，单核细胞表达CD68、HAM56、Mac387、PG-M1和FX
    Ⅲ a，50%表达desmin。细胞遗传学研究显示t(1；2)(pl1；q35—36)。

    本病系良性肿瘤，但可复发，复发率为10%--20%，特别是细胞丰富及有较多核分裂相者，以及仅作肿瘤摘除术而有残留者。手术原则应尽量彻底，临床上可见多次复发转为恶性者。

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年