艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)严格的意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在， 可由原来的左向右分流， 由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变， 出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时， 即称之为Eiesenmenger综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较多见， 近年来已逐渐减少。
【解剖学基础】
    除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外， 可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚， 内腔狭小甚至闭塞。

轻至中度青紫，于劳累后加重， 逐渐出现杵状指(趾)， 常伴有气急、乏力、头晕等症状， 以后可出现右心衰竭的相关症状。体征示心浊音界明显增大， 心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失)，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂， 以后可出现舒张期杂音， 胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。

【病理生理】
    本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能性肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；肺动脉也逐渐发生器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫， 均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在2O岁以后。

【特殊检查】
    心电图： 右室肥大劳损、右房肥大。X线检查： 右室、右房增大，肺动脉干及左、右肺动脉均扩大， 肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图： 除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本征诊断。心导管检查： 除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向左分流。导管检查对本综合征有一定危险， 因已无手术指征，一般不行此项检查。

    根据病史及临床上晚发青紫结合X线及超声心动图检查诊断一般无困难。

    主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。

    本征已无手术矫治可能，有条件者可行心肺联合移植。

【预后】
    为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。

内科学（第7版），陆再英、钟南山，人民卫生出版社，2009年

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