获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita)是一种少见的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。
Ⅶ型胶原是本病的抗原，它存在于基膜致密板及其下方的锚纤维内，抗原相对分子质量为29万的糖蛋白和14．5万的胶原体。它由角质形成细胞和成纤维细胞所产生。20%～60%患者血循环中可检测到抗
Ⅶ型胶原的IgG抗体。患者含有抗基膜
Ⅶ型胶原抗体，它能与锚纤维相结合形成免疫复合物并激活补体，产生趋化因子和吸引中性粒细胞至基底膜，后者释放蛋白酶，导致表真皮分离形成水疱。67%～82%的患者HLA_DR2阳性。EBA可能与许多系统性疾病有关，如Crohn病、类风湿性关节炎、糖尿病、淀粉样变和SLE。还有报道与骨髓瘤、淋巴细胞增生症、肺、乳腺和宫颈癌等肿瘤有关。本病成年人多见，儿童和老年人也可发生。临床分两型。
诊断思路
(一)病史特点
1．经典型获得性大疱性表皮松解症
①好发于肢端易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面。
②皮肤脆性增加，轻微外伤可在无炎症的皮肤上引起水疱、大疱，疱壁紧张，继而可发生糜烂、结痂、脱屑。
③愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。
④1／3患者可伴有黏膜损害，少数患者有广泛的黏膜损害，口腔和食道黏膜被累及，严重者可致甲脱失、手足纤维化和食道狭窄；部分病例可发生瘢痕性斑秃、甲营养不良和甲萎缩。
2．炎症型获得性大疱性表皮松解症类似大疱性类天疱疮。
①皮损分布广泛，不只限于易受伤处，可波及躯干、四肢屈侧和皮肤皱褶处。
②在红斑皮肤上出现紧张性的水疱、大疱，愈后可无瘢痕及粟丘疹形成。
③水疱紧张，尼氏征阴性。
④口腔黏膜常常受累，个别有眼结膜损害。
⑤自觉瘙痒。
⑥无大疱性表皮松解症的家族史。
(二)检查要点
①皮肤脆性增加；
②轻微外伤可无炎症的正常皮肤上引起水疱或大疱、糜烂；
③水疱紧张，尼氏征阴性；
④伸侧皮肤萎缩性瘢痕、粟丘疹和甲营养不良。
(三)诊断步骤
诊断流程见图19—11。
获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita，EBA)是一种自身免疫性大疱性皮肤病，因临床表现与遗传性营养不良性大疱表皮松解症相似而得名。患者血清中存在抗VII型胶原的自身抗体。
