概述：血小板促凝活性异常由Weiss等于1979年首先报道，发现于一位名叫Mary Ann Scott的患者，故又称Scott综合征。其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。血小板促凝活性原名血小板第?因子，故本病曾称血小板第?因子缺陷症。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。     单纯的血小板第?因子(PF3)缺乏极为罕见，至今只有数例报道，部分病例可能继发于其他疾病，如Ehlers-Danlos综合征或 慢性粒细胞白血病。

临床表现：本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，出血及自发盆腔血肿等。

实验室检查：
1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。
2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子?与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子
    Ⅱa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。
3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。
4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。

其他辅助检查：用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

【预后】

白血病 ｜  出血

｜  人凝血酶原复合物  ｜

｜  出血时间  ｜凝血酶原时间  ｜

｜  骨髓巨核细胞成熟障碍  ｜血象异常  ｜血小板减少性紫癜  ｜月经量多  ｜